血栓性血小板减少性紫癜（TTP）路径

逐步决策

按提示逐步选择，走到终点即给出处置建议；可随时返回上一步或重新开始。

路径全貌

1. 【判断】 PLASMIC / 临床概率
   PLASMIC 评分 / 临床是否高度怀疑 TTP？（微血管病性溶血性贫血(MAHA)+血小板减少、无其他病因→疑 TTP（ADAMTS13<10%）。五联征（+神经/肾/发热）仅~10%。化验：裂红细胞、LDH↑、结合珠蛋白↓、间接胆红素↑、**PT/APTT 正常**（区别 DIC）、Coombs 阴性。PLASMIC 评分（血小板<30、溶血、无活动肿瘤/移植、MCV<90、INR<1.5、Cr<2.0）6–7 高危。）
   • 高度怀疑（PLASMIC 6–7 或临床） → 高度怀疑 → 血浆置换
   • 低度可能 → 低度可能
2. 【终点】 低度可能
   完善 ADAMTS13、复查血涂片/溶血指标；鉴别 DIC（PT/APTT 延长）、HUS、HELLP、恶性高血压等血栓性微血管病，按相应处理。
3. 【终点】 高度怀疑 → 血浆置换
   **高度怀疑勿等 ADAMTS13 结果即启动**（取样后开始）：① 血浆置换（PEX，一线，每日至血小板恢复）。② 大剂量糖皮质激素。③ 卡普赛珠单抗（抗 vWF，获得性 TTP）。④ 利妥昔单抗（获得性免疫性）。**禁血小板输注**（除非致命出血/颅内，可加重微血栓）。ADAMTS13<10% 确诊；≥20% 寻找其他诊断。血液科会诊。

参考指南与出处

• ISTH TTP 诊断指南（2020）；PLASMIC 评分

本路径为本站依据上述指南决策逻辑的原创整理（非指南原文）；阈值与流程会随指南更新，临床请以最新指南、本院方案与患者具体情况为准。

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