🧬 HScore (probabilidad de síndrome hemofagocítico/LHH)
El HScore estima la probabilidad de linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) secundaria (reactiva) a partir de nueve ítems ponderados clínicos, analíticos y citológicos.
Un punto de corte en torno a 169 ofrece aproximadamente un 82% de sensibilidad y un 88% de especificidad para la LHH reactiva, mientras que una puntuación por encima de 250 corresponde a una probabilidad > 99% y por debajo de 90 a una probabilidad baja (síntesis original · no es literal de la guía).
HScore (probabilidad de síndrome hemofagocítico/LHH)
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Cuándo usarla
Introduce la temperatura, la ferritina, los triglicéridos, el fibrinógeno y la AST, y selecciona el estado de inmunodepresión, la organomegalia, el número de líneas citopénicas y la hemofagocitosis medular; la herramienta devuelve una puntuación de 0–337 y una banda de probabilidad.
Cómo funciona
Suma ponderada de nueve ítems (inmunodepresión 18; temperatura ≤ 38,4 = 0 / 38,4–39,4 = 33 / > 39,4 = 49; organomegalia 0/23/38; citopenias 0/24/34; ferritina < 2000 = 0 / 2000–6000 = 35 / > 6000 = 50; triglicéridos < 1,5 = 0 / 1,5–4 = 44 / > 4 = 64; fibrinógeno ≤ 2,5 g/L = 30; AST ≥ 30 = 19; hemofagocitosis medular 35). Un punto de corte ≈ 169 maximiza la exactitud.
Puntos clave
- Un punto de corte en torno a 169 ofrece aproximadamente un 82% de sensibilidad y un 88% de especificidad para la LHH reactiva, mientras que una puntuación por encima de 250 corresponde a una probabilidad > 99% y por debajo de 90 a una probabilidad baja (síntesis original · no es literal de la guía).
- La sepsis, la infección grave y otros estados hiperinflamatorios se solapan con la LHH, de modo que la puntuación complementa —sin sustituirlos— el sIL-2R, la actividad de las células NK, la revisión medular y la identificación del desencadenante.
- La ferritina y los triglicéridos tienen el mayor peso, así que seguir la tendencia de estos valores puede apoyar un diagnóstico en evolución cuando la puntuación inicial es intermedia.
Referencias
Nota de la herramienta
Para profesionales autorizados; el diagnóstico de LHH debe combinar los criterios y la etiología, no la puntuación sola. Base internacional.
Cálculo de ejemplo
Los valores siguientes proceden de los ejemplos definidos en la propia herramienta y se calculan en el servidor con la fórmula de esta página, para poder verificar la operación rápidamente. Solo ilustra cómo sustituir los valores: no es consejo clínico ni un caso real.
| Inmunosupresión conocida (VIH/inmunosupresores a largo plazo) | Sí |
|---|---|
| Temperatura | 39 °C |
| Organomegalia | Ninguna (0) |
| Líneas citopénicas (Hb ≤ 9,2/leucocitos ≤ 5000/plaquetas ≤ 110.000) | 1 línea (0) |
| Ferritina | 3000 ng/mL |
| Triglicéridos | 3 mmol/L |
| Fibrinógeno | 2 g/L |
| AST | 60 U/L |
| Hemofagocitosis en la médula ósea | Sí |
→HScore214/337
- Interpretación：Sugiere LHH (≥ 169)
- Punto de corte común：≥ 169
| Inmunosupresión conocida (VIH/inmunosupresores a largo plazo) | No |
|---|---|
| Temperatura | 39 °C |
| Organomegalia | Hepatomegalia y esplenomegalia (38) |
| Líneas citopénicas (Hb ≤ 9,2/leucocitos ≤ 5000/plaquetas ≤ 110.000) | 3 líneas (34) |
| Ferritina | 3000 ng/mL |
| Triglicéridos | 3 mmol/L |
| Fibrinógeno | 2 g/L |
| AST | 60 U/L |
| Hemofagocitosis en la médula ósea | No |
→HScore233/337
- Interpretación：Sugiere LHH (≥ 169)
- Punto de corte común：≥ 169
Preguntas frecuentes
- ¿Qué es HScore (probabilidad de síndrome hemofagocítico/LHH)?
- El HScore estima la probabilidad de linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) secundaria (reactiva) a partir de nueve ítems ponderados clínicos, analíticos y citológicos.
- ¿Cómo se calcula HScore (probabilidad de síndrome hemofagocítico/LHH)? ¿Cuál es la fórmula principal?
- Suma ponderada de nueve ítems (inmunodepresión 18; temperatura ≤ 38,4 = 0 / 38,4–39,4 = 33 / > 39,4 = 49; organomegalia 0/23/38; citopenias 0/24/34; ferritina < 2000 = 0 / 2000–6000 = 35 / > 6000 = 50; triglicéridos < 1,5 = 0 / 1,5–4 = 44 / > 4 = 64; fibrinógeno ≤ 2,5 g/L = 30; AST ≥ 30 = 19; hemofagocitosis medular 35). Un punto de corte ≈ 169 maximiza la exactitud.
- ¿Cuándo se usa HScore (probabilidad de síndrome hemofagocítico/LHH)?
- Introduce la temperatura, la ferritina, los triglicéridos, el fibrinógeno y la AST, y selecciona el estado de inmunodepresión, la organomegalia, el número de líneas citopénicas y la hemofagocitosis medular; la herramienta devuelve una puntuación de 0–337 y una banda de probabilidad.
- ¿Cuáles son los puntos clínicos clave de HScore (probabilidad de síndrome hemofagocítico/LHH)?
- Un punto de corte en torno a 169 ofrece aproximadamente un 82% de sensibilidad y un 88% de especificidad para la LHH reactiva, mientras que una puntuación por encima de 250 corresponde a una probabilidad > 99% y por debajo de 90 a una probabilidad baja (síntesis original · no es literal de la guía). La sepsis, la infección grave y otros estados hiperinflamatorios se solapan con la LHH, de modo que la puntuación complementa —sin sustituirlos— el sIL-2R, la actividad de las células NK, la revisión medular y la identificación del desencadenante. La ferritina y los triglicéridos tienen el mayor peso, así que seguir la tendencia de estos valores puede apoyar un diagnóstico en evolución cuando la puntuación inicial es intermedia.
- ¿Qué límites y precauciones tiene el uso de HScore (probabilidad de síndrome hemofagocítico/LHH)?
- Dirigido a profesionales sanitarios e investigadores clínicos. Interprete los resultados con la historia, las pruebas y los protocolos locales; no es un diagnóstico ni una prescripción, ni sustituye la decisión multidisciplinar ni las guías locales.
- ¿Cómo se calcula HScore (probabilidad de síndrome hemofagocítico/LHH) en la práctica? ¿Puede mostrar un ejemplo resuelto?
- Datos: Inmunosupresión conocida (VIH/inmunosupresores a largo plazo) Sí, Temperatura 39 °C, Organomegalia Ninguna (0), Líneas citopénicas (Hb ≤ 9,2/leucocitos ≤ 5000/plaquetas ≤ 110.000) 1 línea (0), Ferritina 3000 ng/mL, Triglicéridos 3 mmol/L, Fibrinógeno 2 g/L, AST 60 U/L… → Resultado: HScore 214 /337（Interpretación: Sugiere LHH (≥ 169), Punto de corte común: ≥ 169） Datos: Inmunosupresión conocida (VIH/inmunosupresores a largo plazo) No, Temperatura 39 °C, Organomegalia Hepatomegalia y esplenomegalia (38), Líneas citopénicas (Hb ≤ 9,2/leucocitos ≤ 5000/plaquetas ≤ 110.000) 3 líneas (34), Ferritina 3000 ng/mL, Triglicéridos 3 mmol/L, Fibrinógeno 2 g/L, AST 60 U/L… → Resultado: HScore 233 /337（Interpretación: Sugiere LHH (≥ 169), Punto de corte común: ≥ 169）