HScore（噬血细胞综合征/HLH 概率）

适用场景

疑似 HLH（持续发热、血细胞减少、高铁蛋白等）时辅助判断概率，尤其 HLH-2004 标准难以套用时。

需要填写的项目

• 已知免疫抑制（HIV/长期免疫抑制剂） · 选项
• 体温（℃）
• 脏器肿大 · 选项
• 受累血细胞系（Hb≤9.2/WBC≤5000/PLT≤110k） · 选项
• 铁蛋白（ng/mL）
• 甘油三酯（mmol/L）
• 纤维蛋白原（g/L）
• AST（U/L）
• 骨髓见噬血现象 · 选项

计算方法与公式

免疫抑制18 + 体温(<38.4:0/38.4–39.4:33/>39.4:49) + 脏器肿大(无0/单个23/肝脾均大38) + 血细胞减少系(1:0/2:24/3:34) + 铁蛋白(<2000:0/2000–6000:35/>6000:50) + 甘油三酯(<1.5:0/1.5–4:44/>4 mmol/L:64) + 纤维蛋白原(>2.5:0/≤2.5 g/L:30) + AST(<30:0/≥30:19) + 骨髓噬血35。

各项计分相加，0–337。血细胞减少系：Hb≤9.2g/dL、WBC≤5000/mm³、PLT≤110×10⁹/L 计系数。

指南要点（原创整理）

• 疑似 HLH（持续发热、血细胞减少、高铁蛋白等）时辅助判断概率，尤其 HLH-2004 标准难以套用时。
• 免疫抑制18 + 体温(<38.4:0/38.4–39.4:33/>39.4:49) + 脏器肿大(无0/单个23/肝脾均大38) + 血细胞减少系(1:0/2:24/3:34) + 铁蛋白(<2000:0/2000–…
• ≥169 对继发性 HLH 敏感度≈82%、特异度≈88%；
• 脓毒症等可与 HLH 重叠致假阳性。
• 确诊须结合 sIL-2R、NK 活性、骨髓与病因（HLH-2004/2024 标准）。

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注意事项与局限

• 脓毒症等可与 HLH 重叠致假阳性。
• 确诊须结合 sIL-2R、NK 活性、骨髓与病因（HLH-2004/2024 标准）。

参考指南与出处

• Fardet L, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014

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