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血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） — パス

MAHA+血小板減少、PT/APTT正常。PLASMIC高スコアなら血漿交換を開始。

根拠：ISTH。各ノードはガイドラインの判断ロジックを要約したものであり、原文の転載ではありません。 医療従事者向けの参考情報であり、臨床判断の代替ではありません。日本の関連学会指針および施設プロトコルを優先してください。

ステップごとに回答すると、結論と対応の目安が表示されます。前の質問に戻ることもできます。

ステップ 1 · PLASMIC / clinical probability
PLASMIC score / high clinical suspicion of TTP?
💡 Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) + thrombocytopenia with no other cause → suspect TTP (ADAMTS13 <10%). The pentad (+ neuro/renal/fever) is present in only ~10%. Labs: schistocytes, raised LDH, low haptoglobin, raised indirect bilirubin, normal PT/APTT (distinguishes from DIC), negative Coombs. PLASMIC score (platelets <30, hemolysis, no active cancer/transplant, MCV <90, INR <1.5, Cr <2.0) 6–7 = high risk.

パス全体像

  1. 【判断】PLASMIC / clinical probability
    PLASMIC score / high clinical suspicion of TTP?（Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) + thrombocytopenia with no other cause → suspect TTP (ADAMTS13 <10%). The pentad (+ neuro/renal/fever) is present in only ~10%. Labs: schistocytes, raised LDH, low haptoglobin, raised indirect bilirubin, normal PT/APTT (distinguishes from DIC), negative Coombs. PLASMIC score (platelets <30, hemolysis, no active cancer/transplant, MCV <90, INR <1.5, Cr <2.0) 6–7 = high risk.）
    • High suspicion (PLASMIC 6–7 or clinical) → High suspicion → plasma exchange
    • Low probability → Low probability
  2. 【終点】Low probability
    ADAMTS13提出、末梢血・溶血マーカー再検。DIC（PT/APTT延長）、HUS、ITP等と鑑別。
  3. 【終点】High suspicion → plasma exchange
    強い疑い—ADAMTS13結果を待たず開始（採血後）：1) 血漿交換。2) ステロイド。3) 必要時カプラシズマブ等（施設・適応）。血小板輸血は原則避ける。

よくある質問

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） — パスはどの臨床課題を扱う診療パスですか？
MAHA+血小板減少、PT/APTT正常。PLASMIC高スコアなら血漿交換を開始。
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） — パスの主要な意思決定ステップは何ですか？
PLASMIC / clinical probability
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） — パスはどのような対応方針を示しますか？
Low probability：ADAMTS13提出、末梢血・溶血マーカー再検。DIC（PT/APTT延長）、HUS、ITP等と鑑別。；High suspicion → plasma exchange：強い疑い—ADAMTS13結果を待たず開始（採血後）：1) 血漿交換。2) ステロイド。3) 必要時カプラシズマブ等（施設・適応）。血小板輸血は原則避ける。
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） — パスのうち直ちに対応が必要な状況はどれですか？
High suspicion → plasma exchange：強い疑い—ADAMTS13結果を待たず開始（採血後）：1) 血漿交換。2) ステロイド。3) 必要時カプラシズマブ等（施設・適応）。血小板輸血は原則避ける。
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） — パスはどのガイドラインに基づいていますか？
ISTH TTP diagnosis guideline (2020); PLASMIC score · 準拠：ISTH

出典

  • ISTH TTP diagnosis guideline (2020); PLASMIC score

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