神経 / 集中治療 / 救急

筋無力症クリーゼ — 管理パス

FVC低下/球症状→ICU呼吸支持、ピリドスチグミン一時中止、血漿交換/IVIG。

根拠：EMCrit / consensus。各ノードはガイドラインの判断ロジックを要約したものであり、原文の転載ではありません。 医療従事者向けの参考情報であり、臨床判断の代替ではありません。日本の関連学会指針および施設プロトコルを優先してください。

ステップごとに回答すると、結論と対応の目安が表示されます。前の質問に戻ることもできます。

ステップ 1 · Respiratory/bulbar involvement?
Respiratory/bulbar involvement (single-breath count, FVC)?
💡 MG exacerbation causing respiratory failure needing intubation/NIV, bulbar weakness causing aspiration. Triggers: infection/surgery/pregnancy/drugs (beta-blockers, IV magnesium, fluoroquinolones, aminoglycosides, macrolides). Monitor: single-breath count (unable to reach 20 is a warning), FVC, NIF; generalized weakness can mask respiratory distress. Differentiate from cholinergic crisis (cholinergic excess: SLUDGE, fasciculations).

パス全体像

  1. 【判断】Respiratory/bulbar involvement?
    Respiratory/bulbar involvement (single-breath count, FVC)?（MG exacerbation causing respiratory failure needing intubation/NIV, bulbar weakness causing aspiration. Triggers: infection/surgery/pregnancy/drugs (beta-blockers, IV magnesium, fluoroquinolones, aminoglycosides, macrolides). Monitor: single-breath count (unable to reach 20 is a warning), FVC, NIF; generalized weakness can mask respiratory distress. Differentiate from cholinergic crisis (cholinergic excess: SLUDGE, fasciculations).）
    • Respiratory/bulbar involvement, falling FVC → Crisis → ICU + respiratory support
    • Stable, no respiratory involvement → Stable · monitor + immunotherapy
  2. 【終点】Stable · monitor + immunotherapy
    No significant respiratory/bulbar involvement: 入院に対し密な監視 — single-breath count, FVC/NIF, bulbar function, cough strength; find・treat the trigger (感染), stop aggravating drugs. May start immunotherapy (PLEXまたはIVIG) + ステロイド. Escalateの場合progressing (FVC <15–20 mL/kg, cannot countへ20, bulbar weakness).
  3. 【終点】Crisis → ICU + respiratory support
    筋無力症クリーゼ — 管理パスの当該分岐。適応・禁忌を確認し、最新ガイドラインと施設プロトコルに沿って実施。必要時専門医に相談。

よくある質問

筋無力症クリーゼ — 管理パスはどの臨床課題を扱う診療パスですか？
FVC低下/球症状→ICU呼吸支持、ピリドスチグミン一時中止、血漿交換/IVIG。
筋無力症クリーゼ — 管理パスの主要な意思決定ステップは何ですか？
Respiratory/bulbar involvement?
筋無力症クリーゼ — 管理パスはどのような対応方針を示しますか？
Stable · monitor + immunotherapy：No significant respiratory/bulbar involvement: 入院に対し密な監視 — single-breath count, FVC/NIF, bulbar function, cough strength; find・treat the trigger (感染), stop aggravating drugs. May start immunotherapy (PLEXまたはIVIG) + ステロイド. Escalateの場合progressing (FVC <15–20 mL/kg, cannot countへ20, bulbar weakness).；Crisis → ICU + respiratory support：筋無力症クリーゼ — 管理パスの当該分岐。適応・禁忌を確認し、最新ガイドラインと施設プロトコルに沿って実施。必要時専門医に相談。
筋無力症クリーゼ — 管理パスのうち直ちに対応が必要な状況はどれですか？
Crisis → ICU + respiratory support：筋無力症クリーゼ — 管理パスの当該分岐。適応・禁忌を確認し、最新ガイドラインと施設プロトコルに沿って実施。必要時専門医に相談。
筋無力症クリーゼ — 管理パスはどのガイドラインに基づいていますか？
Myasthenic crisis (EMCrit IBCC; MGFA consensus) · 準拠：EMCrit / consensus

出典

  • Myasthenic crisis (EMCrit IBCC; MGFA consensus)

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