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Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) — Vía
AHMA + trombocitopenia, TP/TTPa normales; con una puntuación PLASMIC alta, inicia el recambio plasmático + corticoides sin esperar al ADAMTS13; no transfundas plaquetas.
Base internacional — borrador pendiente de revisión por un médico hispanohablante. Los nodos son una síntesis de la lógica de la guía, no la guía literal. Para profesionales sanitarios autorizados; no sustituye el juicio clínico.
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Paso 1 · PLASMIC / probabilidad clínica
¿Puntuación PLASMIC / alta sospecha clínica de PTT?
💡 Anemia hemolítica microangiopática (AHMA) + trombocitopenia sin otra causa → sospecha de PTT (ADAMTS13 < 10 %). La péntada (+ neurológico/renal/fiebre) está presente en solo ~10 %. Analítica: esquistocitos, LDH elevada, haptoglobina baja, bilirrubina indirecta elevada, TP/TTPa normales (lo distingue de la CID), Coombs negativo. Puntuación PLASMIC (plaquetas < 30, hemólisis, sin cáncer/trasplante activo, VCM < 90, INR < 1,5, Cr < 2,0) 6–7 = alto riesgo.
Vía completa
- [Decisión] PLASMIC / probabilidad clínica¿Puntuación PLASMIC / alta sospecha clínica de PTT?（Anemia hemolítica microangiopática (AHMA) + trombocitopenia sin otra causa → sospecha de PTT (ADAMTS13 < 10 %). La péntada (+ neurológico/renal/fiebre) está presente en solo ~10 %. Analítica: esquistocitos, LDH elevada, haptoglobina baja, bilirrubina indirecta elevada, TP/TTPa normales (lo distingue de la CID), Coombs negativo. Puntuación PLASMIC (plaquetas < 30, hemólisis, sin cáncer/trasplante activo, VCM < 90, INR < 1,5, Cr < 2,0) 6–7 = alto riesgo.）
- Alta sospecha (PLASMIC 6–7 o clínica) → Alta sospecha → recambio plasmático
- Baja probabilidad → Baja probabilidad
- [Final] Baja probabilidadCompleta el ADAMTS13, repite el frotis/marcadores de hemólisis; diferencia la CID (TP/TTPa prolongados), el SHU, el HELLP, la hipertensión maligna y otras microangiopatías trombóticas, y trata en consecuencia.
- [Final] Alta sospecha → recambio plasmáticoAlta sospecha — inicia sin esperar al resultado del ADAMTS13 (tras la extracción): 1) recambio plasmático (PEX, de primera línea, a diario hasta que se recuperen las plaquetas). 2) Corticoides a dosis altas. 3) Caplacizumab (anti-vWF, para la PTT adquirida). 4) Rituximab (PTT inmune adquirida). No transfundas plaquetas (salvo sangrado con riesgo vital/intracraneal — puede empeorar la microtrombosis). ADAMTS13 < 10 % lo confirma; ≥ 20 % busca otro diagnóstico. Consulta a hematología.
Preguntas frecuentes
- ¿Qué problema clínico resuelve la vía Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) — Vía?
- AHMA + trombocitopenia, TP/TTPa normales; con una puntuación PLASMIC alta, inicia el recambio plasmático + corticoides sin esperar al ADAMTS13; no transfundas plaquetas.
- ¿Cuáles son los pasos de decisión clave de Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) — Vía?
- PLASMIC / probabilidad clínica
- ¿Qué recomendaciones de manejo puede dar Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) — Vía?
- Baja probabilidad：Completa el ADAMTS13, repite el frotis/marcadores de hemólisis; diferencia la CID (TP/TTPa prolongados), el SHU, el HELLP, la hipertensión maligna y otras microangiopatías trombóticas, y trata en consecuencia.; Alta sospecha → recambio plasmático：Alta sospecha — inicia sin esperar al resultado del ADAMTS13 (tras la extracción): 1) recambio plasmático (PEX, de primera línea, a diario hasta que se recuperen las plaquetas). 2) Corticoides a dosis altas. 3) Caplacizumab (anti-vWF, para la PTT adquirida). 4) Rituximab (PTT inmune adquirida). No transfundas plaquetas (salvo sangrado con riesgo vital/intracraneal — puede empeorar la microtrombosis). ADAMTS13 < 10 % lo confirma; ≥…
- ¿Qué situaciones de Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) — Vía requieren actuación inmediata?
- Alta sospecha → recambio plasmático：Alta sospecha — inicia sin esperar al resultado del ADAMTS13 (tras la extracción): 1) recambio plasmático (PEX, de primera línea, a diario hasta que se recuperen las plaquetas). 2) Corticoides a dosis altas. 3) Caplacizumab (anti-vWF, para la PTT adquirida). 4) Rituximab (PTT inmune adquirida). No transfundas plaquetas (salvo sangrado con riesgo vital/intracraneal — puede empeorar la microtrombosis). ADAMTS13 < 10 % lo confirma; ≥ 20 % busca otro diagnóstico. Consulta a hematología.
- ¿En qué guías se basa Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) — Vía?
- ISTH TTP diagnosis guideline (2020); PLASMIC score · Según: ISTH
Referencias
- ISTH TTP diagnosis guideline (2020); PLASMIC score
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