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Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) fetal · CVR
CVR = volumen de la lesión/circunferencia cefálica; < 1,6 seguimiento, ≥ 1,6 alto riesgo → corticoides maternos, con hidrops → derivación toracoamniótica para un quiste grande.
Base internacional — borrador pendiente de revisión por un médico hispanohablante. Los nodos son una síntesis de la lógica de la guía, no la guía literal. Para profesionales sanitarios autorizados; no sustituye el juicio clínico.
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Paso 1 · Valoración del CVR e hidrops/quiste dominante
¿CVR y presencia de hidrops fetal/quiste grande dominante?
💡 MCVAP = malformación congénita de la vía aérea pulmonar. CVR = volumen de la lesión (L x A x AP x 0,523)/circunferencia cefálica (corrige por la edad gestacional). Crecimiento más rápido a las 20–26 semanas, mayormente regresa tras ~ 28 semanas. Macroquística (≥ 5 mm) frente a microquística/sólida (más sensible a los corticoides). RM fetal para caracterización + diferenciar el secuestro pulmonar (aporte sistémico).
Vía completa
- [Decisión] Valoración del CVR e hidrops/quiste dominante¿CVR y presencia de hidrops fetal/quiste grande dominante?（MCVAP = malformación congénita de la vía aérea pulmonar. CVR = volumen de la lesión (L x A x AP x 0,523)/circunferencia cefálica (corrige por la edad gestacional). Crecimiento más rápido a las 20–26 semanas, mayormente regresa tras ~ 28 semanas. Macroquística (≥ 5 mm) frente a microquística/sólida (más sensible a los corticoides). RM fetal para caracterización + diferenciar el secuestro pulmonar (aporte sistémico).）
- CVR < 1,6, sin quiste grande dominante, sin hidrops → CVR < 1,6 · seguimiento semanal
- CVR ≥ 1,6, sin hidrops → CVR ≥ 1,6 sin hidrops · corticoides maternos
- CVR ≥ 1,6 con hidrops fetal, o un quiste dominante que aumenta agudamente → Con hidrops → derivación/cirugía fetal
- [Final] CVR < 1,6 · seguimiento semanalCVR < 1,6, sin quiste grande dominante, sin hidrops: buen pronóstico (riesgo de hidrops < 2–3%); seguimiento ecográfico semanal hasta la meseta de ~ 26 semanas; TC posnatal, reseca si es sintomático (habitualmente aún se aconseja la resección electiva aunque sea asintomático).
- [Final] CVR ≥ 1,6 sin hidrops · corticoides maternosCVR ≥ 1,6, sin hidrops (riesgo de hidrops hasta el 80%): monitorización ecográfica estrecha dos veces por semana + betametasona materna (2 dosis) (supervivencia cercana al 100% tras los corticoides en alto riesgo sin hidrops); RM fetal para caracterización, sigue la reducción.
- [Final] Con hidrops → derivación/cirugía fetalCVR ≥ 1,6 con hidrops (o un quiste dominante que aumenta agudamente): el hidrops fetal = crítico; corticoides maternos (puede repetirse el ciclo, ~ 40% de supervivencia con hidrops); quiste grande → derivación toracoamniótica; refractario → cirugía fetal abierta; muy grande con compresión de la vía aérea → EXIT; multidisciplinar.
Preguntas frecuentes
- ¿Qué problema clínico resuelve la vía Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) fetal · CVR?
- CVR = volumen de la lesión/circunferencia cefálica; < 1,6 seguimiento, ≥ 1,6 alto riesgo → corticoides maternos, con hidrops → derivación toracoamniótica para un quiste grande.
- ¿Cuáles son los pasos de decisión clave de Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) fetal · CVR?
- Valoración del CVR e hidrops/quiste dominante
- ¿Qué recomendaciones de manejo puede dar Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) fetal · CVR?
- CVR < 1,6 · seguimiento semanal：CVR < 1,6, sin quiste grande dominante, sin hidrops: buen pronóstico (riesgo de hidrops < 2–3%); seguimiento ecográfico semanal hasta la meseta de ~ 26 semanas; TC posnatal, reseca si es sintomático (habitualmente aún se aconseja la resección electiva aunque sea asintomático).; CVR ≥ 1,6 sin hidrops · corticoides maternos：CVR ≥ 1,6, sin hidrops (riesgo de hidrops hasta el 80%): monitorización ecográfica estrecha dos veces por semana + betametasona materna (2 dosis) (supervivencia cercana al 100% tras los corticoides en alto riesgo sin hidrops); RM fetal para caracterización, sigue la reducción.; Con hidrops → derivación/cirugía fetal：CVR ≥ 1,6 con hidrops (o …
- ¿Qué situaciones de Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) fetal · CVR requieren actuación inmediata?
- Con hidrops → derivación/cirugía fetal：CVR ≥ 1,6 con hidrops (o un quiste dominante que aumenta agudamente): el hidrops fetal = crítico; corticoides maternos (puede repetirse el ciclo, ~ 40% de supervivencia con hidrops); quiste grande → derivación toracoamniótica; refractario → cirugía fetal abierta; muy grande con compresión de la vía aérea → EXIT; multidisciplinar.
- ¿En qué guías se basa Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) fetal · CVR?
- CPAM volume ratio CVR and prenatal management (CVR ≥1.6 steroids/thoraco-amniotic shunt) · Según: Valoración del CVR
Referencias
- CPAM volume ratio CVR and prenatal management (CVR ≥1.6 steroids/thoraco-amniotic shunt)
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