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Obstrucción congénita de la vía aérea alta (CHAOS)
Pulmones grandes ecogénicos bilaterales + vías aéreas dilatadas + diafragma invertido + corazón central pequeño + ascitis/hidrops; la RM localiza el nivel de la obstrucción; EXIT/descompresión intrauterina.
Base internacional — borrador pendiente de revisión por un médico hispanohablante. Los nodos son una síntesis de la lógica de la guía, no la guía literal. Para profesionales sanitarios autorizados; no sustituye el juicio clínico.
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Paso 1 · Signos típicos + hidrops + asociado/genético
¿Signos típicos + hidrops + asociado/genético?
💡 CHAOS = obstrucción completa/casi completa de la vía aérea alta (atresia laríngea la más frecuente, atresia/estenosis traqueal). Mecanismo: el líquido pulmonar no puede drenar → los pulmones agrandados comprimen el corazón → menor retorno venoso → ascitis/hidrops. Típico (eco + RM fetal): pulmones ecogénicos agrandados bilaterales, árbol traqueobronquial dilatado lleno de líquido (corte abrupto en la obstrucción), diafragma invertido, corazón central pequeño comprimido, ascitis/hidrops, polihidramnios. Diferéncialo de la MAQP bilateral.
Vía completa
- [Decisión] Signos típicos + hidrops + asociado/genético¿Signos típicos + hidrops + asociado/genético?（CHAOS = obstrucción completa/casi completa de la vía aérea alta (atresia laríngea la más frecuente, atresia/estenosis traqueal). Mecanismo: el líquido pulmonar no puede drenar → los pulmones agrandados comprimen el corazón → menor retorno venoso → ascitis/hidrops. Típico (eco + RM fetal): pulmones ecogénicos agrandados bilaterales, árbol traqueobronquial dilatado lleno de líquido (corte abrupto en la obstrucción), diafragma invertido, corazón central pequeño comprimido, ascitis/hidrops, polihidramnios. Diferéncialo de la MAQP bilateral.）
- Signos típicos, aislado, sin hidrops, genética normal, membrana/quiste laríngeo visible → CHAOS aislado → localizar/EXIT
- Con hidrops o anomalías asociadas (Fraser/VACTERL/TACRD) → Con hidrops/síndrome · mayormente letal
- [Final] CHAOS aislado → localizar/EXITCHAOS aislado, sin hidrops, genética normal, membrana/quiste laríngeo visible: RM fetal para localizar el nivel de la obstrucción + excluir anomalías asociadas; de forma selectiva, descompresión fetoscópica intrauterina (puncionar la membrana laríngea para liberar el líquido pulmonar) o EXIT programado (traqueostomía distal a la obstrucción); multidisciplinar + parto en un centro capacitado.
- [Final] Con hidrops/síndrome · mayormente letalCHAOS con hidrops o anomalías asociadas/síndromes (Fraser, VACTERL, TACRD): mayormente letal (sobre todo con hidrops); cariotipo/microarray + asesoramiento genético + estudio detallado de anomalías asociadas; mal pronóstico, consentimiento plenamente informado; respuesta ocasional a la descompresión intrauterina/EXIT.
Preguntas frecuentes
- ¿Qué problema clínico resuelve la vía Obstrucción congénita de la vía aérea alta (CHAOS)?
- Pulmones grandes ecogénicos bilaterales + vías aéreas dilatadas + diafragma invertido + corazón central pequeño + ascitis/hidrops; la RM localiza el nivel de la obstrucción; EXIT/descompresión intrauterina.
- ¿Cuáles son los pasos de decisión clave de Obstrucción congénita de la vía aérea alta (CHAOS)?
- Signos típicos + hidrops + asociado/genético
- ¿Qué recomendaciones de manejo puede dar Obstrucción congénita de la vía aérea alta (CHAOS)?
- CHAOS aislado → localizar/EXIT：CHAOS aislado, sin hidrops, genética normal, membrana/quiste laríngeo visible: RM fetal para localizar el nivel de la obstrucción + excluir anomalías asociadas; de forma selectiva, descompresión fetoscópica intrauterina (puncionar la membrana laríngea para liberar el líquido pulmonar) o EXIT programado (traqueostomía distal a la obstrucción); multidisciplinar + parto en un centro capacitado.; Con hidrops/síndrome · mayormente letal：CHAOS con hidrops o anomalías asociadas/síndromes (Fraser, VACTERL, TACRD): mayormente letal (sobre todo con hidrops); cariotipo/microarray + asesoramiento genético + estudio detallado de anomalías asociadas; mal pronóstico, consent…
- ¿Qué situaciones de Obstrucción congénita de la vía aérea alta (CHAOS) requieren actuación inmediata?
- CHAOS aislado → localizar/EXIT：CHAOS aislado, sin hidrops, genética normal, membrana/quiste laríngeo visible: RM fetal para localizar el nivel de la obstrucción + excluir anomalías asociadas; de forma selectiva, descompresión fetoscópica intrauterina (puncionar la membrana laríngea para liberar el líquido pulmonar) o EXIT programado (traqueostomía distal a la obstrucción); multidisciplinar + parto en un centro capacitado.; Con hidrops/síndrome · mayormente letal：CHAOS con hidrops o anomalías asociadas/síndromes (Fraser, VACTERL, TACRD): mayormente letal (sobre todo con hidrops); cariotipo/mic…
- ¿En qué guías se basa Obstrucción congénita de la vía aérea alta (CHAOS)?
- Congenital high airway obstruction syndrome CHAOS imaging and management (laryngeal atresia; EXIT) · Según: RM de vía aérea fetal
Referencias
- Congenital high airway obstruction syndrome CHAOS imaging and management (laryngeal atresia; EXIT)
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