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Defecto de la pared abdominal fetal (gastrosquisis frente a onfalocele)
Observa la relación con la inserción del cordón y la presencia de una membrana; la gastrosquisis habitualmente aislada, el onfalocele a menudo con anomalías cromosómicas/asociadas; RM para las anomalías asociadas y el volumen pulmonar.
Base internacional — borrador pendiente de revisión por un médico hispanohablante. Los nodos son una síntesis de la lógica de la guía, no la guía literal. Para profesionales sanitarios autorizados; no sustituye el juicio clínico.
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Paso 1 · Relación defecto-cordón + membrana
¿Relación del defecto con la inserción del cordón + presencia de una membrana?
💡 Diferenciación clave = relación con la inserción del cordón + presencia de una membrana de cobertura. La RM fetal ultrarrápida confirma + estudia las anomalías asociadas (sobre todo del SNC), mide el volumen pulmonar O/E para un onfalocele gigante. La herniación fisiológica del intestino medio se resuelve antes de las 11–12 semanas (no la mal diagnostiques).
Vía completa
- [Decisión] Relación defecto-cordón + membrana¿Relación del defecto con la inserción del cordón + presencia de una membrana?（Diferenciación clave = relación con la inserción del cordón + presencia de una membrana de cobertura. La RM fetal ultrarrápida confirma + estudia las anomalías asociadas (sobre todo del SNC), mide el volumen pulmonar O/E para un onfalocele gigante. La herniación fisiológica del intestino medio se resuelve antes de las 11–12 semanas (no la mal diagnostiques).）
- Paraumbilical derecho, asas intestinales flotando libres, sin membrana, AFP elevada (gastrosquisis) → Gastrosquisis · habitualmente aislada
- Línea media, el cordón se inserta en un saco membranoso, a menudo contiene hígado (onfalocele) → Onfalocele · comprueba cromosomas + anomalías asociadas
- Complejo (CPCE/extrofia cloacal/pentalogía de Cantrell/extrofia vesical) → Defecto complejo de la pared abdominal
- [Final] Gastrosquisis · habitualmente aisladaGastrosquisis (paraumbilical derecha, intestino flotando libre sin membrana, AFP materna elevada): habitualmente aislada (~10% anomalías extraintestinales, anomalía cromosómica rara); monitorización seriada de la dilatación intestinal/engrosamiento de la pared (lesión intestinal) + RCF; parto en un centro con cirugía pediátrica, reducción posnatal primaria/por etapas (silo); complicaciones GI (atresia/vólvulo) hasta el 25%.
- [Final] Onfalocele · comprueba cromosomas + anomalías asociadasOnfalocele (línea media, saco membranoso, a menudo contiene hígado): alto riesgo de anomalía cromosómica (trisomía 13/18/21) y anomalías asociadas → cariotipo/microarray + ecocardiografía fetal + estudio detallado del SNC; mide el volumen pulmonar O/E para un onfalocele gigante (hipoplasia pulmonar); valora el SBW (macroglosia/hipoglucemia); el pronóstico sigue a las anomalías asociadas, parto en un centro especializado.
- [Final] Defecto complejo de la pared abdominalDefecto complejo de la pared abdominal (complejo de pared corporal-extremidad CPCE, extrofia cloacal OEIS, pentalogía de Cantrell + ectopia cordis, extrofia vesical): RM para valoración integral de la extensión y las anomalías asociadas + cariotipo; pronóstico muy variable, habitualmente necesita consejo multidisciplinar y genético; el CPCE es mayormente letal.
Preguntas frecuentes
- ¿Qué problema clínico resuelve la vía Defecto de la pared abdominal fetal (gastrosquisis frente a onfalocele)?
- Observa la relación con la inserción del cordón y la presencia de una membrana; la gastrosquisis habitualmente aislada, el onfalocele a menudo con anomalías cromosómicas/asociadas; RM para las anomalías asociadas y el volumen pulmonar.
- ¿Cuáles son los pasos de decisión clave de Defecto de la pared abdominal fetal (gastrosquisis frente a onfalocele)?
- Relación defecto-cordón + membrana
- ¿Qué recomendaciones de manejo puede dar Defecto de la pared abdominal fetal (gastrosquisis frente a onfalocele)?
- Gastrosquisis · habitualmente aislada：Gastrosquisis (paraumbilical derecha, intestino flotando libre sin membrana, AFP materna elevada): habitualmente aislada (~10% anomalías extraintestinales, anomalía cromosómica rara); monitorización seriada de la dilatación intestinal/engrosamiento de la pared (lesión intestinal) + RCF; parto en un centro con cirugía pediátrica, reducción posnatal primaria/por etapas (silo); complicaciones GI (atresia/vólvulo) hasta el 25%.; Onfalocele · comprueba cromosomas + anomalías asociadas：Onfalocele (línea media, saco membranoso, a menudo contiene hígado): alto riesgo de anomalía cromosómica (trisomía 13/18/21) y anomalías asociadas → cariotipo/microarray + ecoc…
- ¿Qué situaciones de Defecto de la pared abdominal fetal (gastrosquisis frente a onfalocele) requieren actuación inmediata?
- Onfalocele · comprueba cromosomas + anomalías asociadas：Onfalocele (línea media, saco membranoso, a menudo contiene hígado): alto riesgo de anomalía cromosómica (trisomía 13/18/21) y anomalías asociadas → cariotipo/microarray + ecocardiografía fetal + estudio detallado del SNC; mide el volumen pulmonar O/E para un onfalocele gigante (hipoplasia pulmonar); valora el SBW (macroglosia/hipoglucemia); el pronóstico sigue a las anomalías asociadas, parto en un centro especializado.; Defecto complejo de la pared abdominal：Defecto complejo de la pared abdominal (complejo de pared corporal-extremidad …
- ¿En qué guías se basa Defecto de la pared abdominal fetal (gastrosquisis frente a onfalocele)?
- Fetal abdominal wall defect prenatal imaging differentiation (RadioGraphics; ultrafast fetal MRI) · Según: Imagen de la pared abdominal fetal
Referencias
- Fetal abdominal wall defect prenatal imaging differentiation (RadioGraphics; ultrafast fetal MRI)
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