Défi clinique · Imagerie / Médecine fœtale / Diagnostic prénatal · enseignement
Holoprosencéphalie fœtale — IRM · défi clinique
À partir d'un cas, parcourez la voie de soins étape par étape ; l'outil vérifie chaque choix et note. Décisions et justifications issues des voies de soins révisées de ce site.
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Cas n° 1Imagerie / Médecine fœtale / Diagnostic prénatal
📋 Données du cas
- Degré de clivage du prosencéphale (DeMyer) et faceForme alobaire (ventricule unique avec kyste dorsal, thalami fusionnés, absence de faux et de scissure interhémisphérique, dysmorphie faciale sévère)
Les données proviennent du texte révisé de cette voie. Parcourez la voie étape par étape.
Étape 1 / 1 · Degré de clivage du prosencéphale (DeMyer) et face
Quels sont le degré de clivage du prosencéphale (classification de DeMyer) et l'aspect de la face ?
💡 L'holoprosencéphalie résulte d'un défaut de clivage du prosencéphale. L'absence de cavum du septum pellucidum est constante. **« Le visage prédit le cerveau »** : les dysmorphies faciales orientent vers la sévérité de l'atteinte cérébrale. Les formes sévères sont dépistées précocement par l'échographie, l'IRM fœtale confirmant en seconde intention le type, l'atteinte faciale et les anomalies associées ; le bilan chromosomique est indispensable (trisomie 13 fréquente).
Usage pédagogique. Les décisions et leur base proviennent des voies de soins révisées de ce site ; destiné aux professionnels/internes, ne remplace pas le jugement clinique ni les protocoles locaux.