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감소(TTP)경로

미세혈관병성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소가 있고 PT·APTT는 정상이다. PLASMIC 고점수이면 ADAMTS13 결과를 기다리지 않고 혈장교환과 스테로이드를 시작하며 혈소판 수혈은 금기이다.

근거: ISTH· 각 노드는 진료지침의 판단 논리를 본 사이트가 자체 정리한 것이며 원문 전재가 아닙니다. 의료 전문가를 위한 참고 정보이며 임상 판단을 대체하지 않습니다. 한국의 관련 학회 지침과 소속 기관 프로토콜을 우선하십시오.

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Étape 1 · PLASMIC / 임상
PLASMIC 점수·임상적으로 TTP가 강하게 의심됩니까?
💡 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판 감소가 있고 다른 원인이 없으면 → TTP를 의심한다(ADAMTS13 <10%). 5징후(신경·신장·발열 포함)를 모두 보이는 경우는 약 10%뿐이다. 검사: 분열적혈구, LDH 상승, 합토글로빈 감소, 간접 빌리루빈 상승, PT·APTT 정상(DIC와의 차이), Coombs 음성. PLASMIC 점수(혈소판 <30, 용혈, 활동성 종양·이식 없음, MCV <90, INR <1.5, 크레아티닌 <2.0)에서 6–7점이 고위험이다.

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  1. 【판단】PLASMIC / 임상
    PLASMIC 점수·임상적으로 TTP가 강하게 의심됩니까?（미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판 감소가 있고 다른 원인이 없으면 → TTP를 의심한다(ADAMTS13 <10%). 5징후(신경·신장·발열 포함)를 모두 보이는 경우는 약 10%뿐이다. 검사: 분열적혈구, LDH 상승, 합토글로빈 감소, 간접 빌리루빈 상승, PT·APTT 정상(DIC와의 차이), Coombs 음성. PLASMIC 점수(혈소판 <30, 용혈, 활동성 종양·이식 없음, MCV <90, INR <1.5, 크레아티닌 <2.0)에서 6–7점이 고위험이다.）
    • (PLASMIC 6–7 또는임상) → →
    • tt_other → tt_other
  2. 【종점】tt_other
    ADAMTS13을 검사하고 혈액도말·용혈 지표를 재검한다. DIC(PT·APTT 연장), HUS, HELLP, 악성 고혈압 등 혈전성 미세혈관병을 감별하고 그에 맞게 처치한다.
  3. 【종점】→
    강하게 의심되면 ADAMTS13 결과를 기다리지 않고 시작한다(검체를 채취한 뒤 개시): ① 혈장교환(PEX, 1차. 혈소판이 회복될 때까지 매일 시행). ② 고용량 부신피질호르몬. ③ 카플라시주맙(항 vWF, 획득성 TTP). ④ 리툭시맙(획득성 면역성). 혈소판 수혈은 금기이다(치명적 출혈이나 두개내 출혈이 아니라면. 미세혈전을 악화시킨다). ADAMTS13 <10%이면 확진이고 ≥20%이면 다른 진단을 찾는다. 혈액내과에 협진을 의뢰한다.

자주 묻는 질문

감소(TTP)경로 진료 경로는 어떤 임상 문제를 다룹니까?
미세혈관병성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소가 있고 PT·APTT는 정상이다. PLASMIC 고점수이면 ADAMTS13 결과를 기다리지 않고 혈장교환과 스테로이드를 시작하며 혈소판 수혈은 금기이다.
감소(TTP)경로의 핵심 의사결정 단계는 무엇입니까?
PLASMIC / 임상
감소(TTP)경로는 어떤 처치 권고를 제시합니까?
tt_other：ADAMTS13을 검사하고 혈액도말·용혈 지표를 재검한다. DIC(PT·APTT 연장), HUS, HELLP, 악성 고혈압 등 혈전성 미세혈관병을 감별하고 그에 맞게 처치한다.; →：강하게 의심되면 ADAMTS13 결과를 기다리지 않고 시작한다(검체를 채취한 뒤 개시): ① 혈장교환(PEX, 1차. 혈소판이 회복될 때까지 매일 시행). ② 고용량 부신피질호르몬. ③ 카플라시주맙(항 vWF, 획득성 TTP). ④ 리툭시맙(획득성 면역성). 혈소판 수혈은 금기이다(치명적 출혈이나 두개내 출혈이 아니라면. 미세혈전을 악화시킨다). ADAMTS13 <10%이면 확진이고 ≥20%이면 다른 진단을 찾는다. 혈액내과에 협진을 의뢰한다.
감소(TTP)경로에서 즉시 대응이 필요한 상황은 무엇입니까?
→：강하게 의심되면 ADAMTS13 결과를 기다리지 않고 시작한다(검체를 채취한 뒤 개시): ① 혈장교환(PEX, 1차. 혈소판이 회복될 때까지 매일 시행). ② 고용량 부신피질호르몬. ③ 카플라시주맙(항 vWF, 획득성 TTP). ④ 리툭시맙(획득성 면역성). 혈소판 수혈은 금기이다(치명적 출혈이나 두개내 출혈이 아니라면. 미세혈전을 악화시킨다). ADAMTS13 <10%이면 확진이고 ≥20%이면 다른 진단을 찾는다. 혈액내과에 협진을 의뢰한다.
감소(TTP)경로는 어떤 진료지침에 근거합니까?
ISTH TTP 가이드라인(2020);PLASMIC · 근거: ISTH

  • ISTH TTP 가이드라인(2020);PLASMIC

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