Syndrome transfuseur-transfusé (classification de Quintero)

Parcours complet

1. [Décision] Grossesse monochoriale, séquence oligoamnios-hydramnios et stade de Quintero
   Grossesse monochoriale biamniotique avec séquence oligoamnios-hydramnios — quel est le stade de Quintero ?（Le syndrome transfuseur-transfusé complique environ 10 à 15 % des grossesses monochoriales biamniotiques, du fait d'un déséquilibre des anastomoses vasculaires placentaires. Le diagnostic repose sur deux conditions : grossesse monochoriale biamniotique et séquence oligoamnios-hydramnios (grande citerne < 2 cm chez le donneur et > 8 cm chez le receveur). Toute grossesse monochoriale doit être surveillée par échographie toutes les deux semaines à partir de 16 semaines, avec échocardiographie de dépistage des cardiopathies. Éliminer au préalable les autres causes d'oligoamnios, notamment une rupture prématurée des membranes.）
   • Stade I : séquence amniotique seule, vessie du donneur visible, Doppler normal → Stade I · attitude expectative et surveillance rapprochée
   • Stade II : vessie du donneur non visualisée (plus de 60 minutes) → Stades II–IV → coagulation laser fœtoscopique
   • Stades III–IV : Doppler critique (diastole ombilicale nulle ou inversée, onde a du ductus venosus inversée) ou anasarque → Stades II–IV → coagulation laser fœtoscopique
   • Stade V : décès d'un ou des deux jumeaux → Stade V (décès d'un jumeau)
2. [Fin] Stade I · attitude expectative et surveillance rapprochée
   Quintero stade I (asymptomatique) : **attitude expectative avec surveillance au moins hebdomadaire** (environ 75 % restent stables ou régressent) ; en cas d'hydramnios maternel symptomatique (dyspnée, contractions) ou de progression, envisager une coagulation laser fœtoscopique ; éviter les interventions excessives.
3. [Fin] Stades II–IV → coagulation laser fœtoscopique
   Quintero stades II à IV avant 26 semaines : **la coagulation laser fœtoscopique des anastomoses (technique de Solomon) est le traitement de choix** (supérieure aux amniodrainages itératifs) ; un Doppler critique au stade III et une anasarque au stade IV traduisent la gravité ; après l'intervention, la mortalité périnatale reste de 30 à 50 % et 5 à 20 % des enfants présentent des lésions neurologiques ; corticothérapie de maturation pulmonaire entre 24 et 34 semaines.
4. [Fin] Stade V (décès d'un jumeau)
   Quintero stade V (décès d'un jumeau) : le jumeau survivant est exposé à un risque de décès d'environ 10 % et de lésions neurologiques de 10 à 30 % (par transfusion aiguë au moment du décès) ; IRM d'évaluation des lésions cérébrales du survivant (4 à 6 semaines plus tard) ; la conduite — expectative ou naissance — dépend du terme et de l'état du survivant ; conseil multidisciplinaire.