Craniopharyngiome — voie d'abord et étendue de l'exérèse

Parcours complet

1. [Décision] Siège et extension, atteinte hypothalamique, caractère kystique ou solide
   Quels sont le siège et l'extension de la tumeur ? L'hypothalamus est-il atteint ? La lésion est-elle kystique ou solide ?（En périopératoire, il faut évaluer et substituer les axes corticotrope et thyréotrope, se méfier du diabète insipide et des troubles hydro-électrolytiques, et surveiller étroitement l'acuité visuelle et le champ visuel.）
   • Lésion médiane, intrasellaire ou suprasellaire, sous-chiasmatique, accessible par voie transsphénoïdale → Lésion médiane accessible → voie endoscopique endonasale
   • Lésion volumineuse, latéralisée, rétrochiasmatique ou envahissant le troisième ventricule → Lésion volumineuse ou du troisième ventricule → voie transcrânienne
   • Atteinte hypothalamique marquée (exérèse totale forcée à haut risque de séquelles) → Atteinte hypothalamique → exérèse subtotale et radiothérapie
   • Forme essentiellement kystique, kyste sous tension, ou récidive ne relevant pas d'une nouvelle craniotomie → Forme kystique → réservoir d'Ommaya et traitement intrakystique
2. [Fin] Lésion médiane accessible → voie endoscopique endonasale
   Lésion médiane, intrasellaire ou suprasellaire, sous-chiasmatique → voie endoscopique endonasale transsphénoïdale (abord élargi) : décompression des voies optiques sous contrôle direct, avec possibilité de préserver la tige pituitaire et exérèse maximale en sécurité ; attention particulière à la reconstruction de la base du crâne et à la prévention de la fuite de liquide céphalorachidien.
3. [Fin] Lésion volumineuse ou du troisième ventricule → voie transcrânienne
   Lésion volumineuse, latéralisée, rétrochiasmatique ou envahissant le troisième ventricule → voie transcrânienne (ptérionale, interhémisphérique translamina terminalis ou transcalleuse selon le siège) pour traiter les extensions latérales et ventriculaires ; un abord combiné est parfois nécessaire.
4. [Fin] Atteinte hypothalamique → exérèse subtotale et radiothérapie
   Atteinte hypothalamique marquée → exérèse subtotale planifiée (levée de l'effet de masse avec préservation de l'hypothalamus) suivie d'une radiothérapie (conventionnelle ou par protons) : **le contrôle tumoral est comparable à celui de l'exérèse totale, avec moins d'obésité hypothalamique et de séquelles endocriniennes et cognitives** ; ne pas sacrifier la fonction hypothalamique à la recherche d'une exérèse complète.
5. [Fin] Forme kystique → réservoir d'Ommaya et traitement intrakystique
   Forme essentiellement kystique, kyste sous tension, ou récidive ne relevant pas d'une nouvelle craniotomie → mise en place d'un réservoir d'Ommaya pour drainage ± traitement intrakystique (interféron notamment) afin de lever l'effet de masse, à titre adjuvant ou palliatif ; radiothérapie secondaire selon les besoins.