Malformation artérioveineuse cérébrale — classification de Spetzler-Martin et traitement

Parcours complet

1. [Décision] Rupture et grade de Spetzler-Martin
   La malformation est-elle rompue ? Quel est le grade de Spetzler-Martin (taille, zone fonctionnelle, drainage veineux profond) ?（Score de Spetzler-Martin : taille du nidus inférieure à 3 cm, de 3 à 6 cm ou supérieure à 6 cm = 1, 2 ou 3 points ; situation en zone fonctionnelle = 1 point ; drainage veineux profond = 1 point ; total correspondant aux grades I à V.）
   • Malformation rompue → Forme rompue → traitement curatif actif
   • Non rompue, grade Spetzler-Martin I-II (bas grade) → Non rompue, grade I-II → exérèse microchirurgicale en priorité
   • Non rompue, grade Spetzler-Martin III → Non rompue, grade III → approche multimodale individualisée
   • Non rompue, grade Spetzler-Martin IV-V (haut grade) → Non rompue, grade IV-V → attitude plutôt conservatrice
2. [Fin] Forme rompue → traitement curatif actif
   Malformation rompue → le risque de resaignement est élevé, ce qui justifie un traitement curatif actif (exérèse microchirurgicale, embolisation, radiochirurgie ou approche multimodale) ; la technique est choisie selon le grade de Spetzler-Martin et le siège, une embolisation préopératoire réduisant souvent la vascularisation avant l'exérèse ; à la phase aiguë, traiter d'abord l'hématome et l'hypertension intracrânienne, le nidus étant pris en charge secondairement.
3. [Fin] Non rompue, grade I-II → exérèse microchirurgicale en priorité
   Malformation non rompue de grade I-II → l'exérèse microchirurgicale offre un taux de guérison élevé pour un risque acceptable et constitue l'option privilégiée ; l'embolisation et la radiochirurgie restent possibles. **L'essai ARUBA a montré que, dans les formes non rompues, le risque à court terme d'accident vasculaire cérébral ou de décès après intervention dépasse celui du seul traitement médical** : la décision doit être individualisée et partagée, en mettant en balance l'espérance de vie et le risque hémorragique cumulé.
4. [Fin] Non rompue, grade III → approche multimodale individualisée
   Malformation non rompue de grade III → groupe très hétérogène relevant d'une approche multimodale individualisée (embolisation associée à la chirurgie ou à la radiochirurgie) ; mettre en balance le risque thérapeutique et le risque hémorragique cumulé, en tenant compte du siège, de l'architecture du nidus et des préférences du patient.
5. [Fin] Non rompue, grade IV-V → attitude plutôt conservatrice
   Malformation non rompue de grade IV-V → le risque de handicap et de décès opératoire est élevé, ce qui conduit le plus souvent à une surveillance, ou à un traitement partiel ciblé sur les éléments à risque (anévrisme associé, sténose du drainage veineux) ; **depuis ARUBA, l'attitude est encore plus conservatrice pour les formes non rompues de haut grade**.