Malformation anévrismale de la veine de Galien — IRM fœtale

Parcours complet

1. [Décision] Confirmation diagnostique et marqueurs pronostiques
   Le diagnostic est-il confirmé et quels sont les marqueurs pronostiques (insuffisance cardiaque, lésions cérébrales) à l'IRM fœtale ?（La malformation anévrismale de la veine de Galien est une malformation artérioveineuse de type choroïdien (constituée entre 6 et 11 semaines), dont les fistules se drainent dans la veine prosencéphalique médiane de Markowski (précurseur de la veine de Galien), aboutissant à une poche veineuse médiane dilatée. À l'échographie : masse médiane anéchogène ou kystique (en arrière du troisième ventricule, sous le corps calleux et le cavum) avec flux rapide et turbulent au Doppler couleur. À l'IRM fœtale : structure tubulée ou kystique médiane en vide de signal T2 en arrière du troisième ventricule, drainée par un sinus droit ou falcoriel dilaté, avec vides de signal périphériques.）
   • Malformation confirmée, sans insuffisance cardiaque ni lésion cérébrale, fonction cardiaque normale → Situation stable · surveillance sérielle
   • Insuffisance cardiaque à haut débit (cardiomégalie, dilatation des veines jugulaires et de la veine cave supérieure, anasarque) ou lésions cérébrales (destruction parenchymateuse, hydrocéphalie) → Insuffisance cardiaque ou lésions cérébrales · pronostic défavorable
2. [Fin] Situation stable · surveillance sérielle
   Malformation confirmée, sans insuffisance cardiaque à haut débit ni lésion cérébrale : les basses résistances systémiques in utero permettent une compensation temporaire ; **surveillance sérielle par IRM et échographie de la fonction cardiaque, de la taille de la poche veineuse, du parenchyme cérébral (ischémie, hémorragie) et des ventricules** ; conseil anténatal multidisciplinaire, accouchement programmé dans un centre disposant d'une neuroradiologie interventionnelle pédiatrique, avec embolisation par étapes après la naissance.
3. [Fin] Insuffisance cardiaque ou lésions cérébrales · pronostic défavorable
   Insuffisance cardiaque à haut débit (cardiomégalie, dilatation des veines jugulaires et de la veine cave supérieure, anasarque ou ascite) ou lésions cérébrales (destruction parenchymateuse réalisant un aspect de « melting brain », hémorragie, hydrocéphalie) : ces éléments traduisent un débit élevé et un pronostic défavorable ; **l'IRM fœtale évalue l'étendue des lésions cérébrales, élément pronostique déterminant** ; conseil multidisciplinaire (le score de Bicêtre guide après la naissance le moment de l'embolisation) ; en cas de lésions cérébrales étendues ou de défaillance multiviscérale, le pronostic est très sombre.