Spina bifida ouvert — éligibilité à la chirurgie fœtale (MOMS)

Parcours complet

1. [Décision] Évaluation de l'éligibilité à la chirurgie fœtale (MOMS)
   Spina bifida ouvert — le fœtus est-il candidat à une chirurgie fœtale selon les critères MOMS ?（Le spina bifida ouvert (myéloméningocèle ou myéloschisis) s'accompagne habituellement d'une malformation de Chiari II avec hernie du rhombencéphale (la fuite de liquide céphalorachidien entraîne une descente du rhombencéphale puis une hydrocéphalie) ; c'est la théorie du « double coup ». Le diagnostic repose sur l'échographie et l'IRM (détermination du niveau supérieur de la lésion, confirmation de la hernie du rhombencéphale et de la malformation de Chiari II, ventriculomégalie, recherche d'anomalies associées). L'essai MOMS a montré qu'une réparation in utero avant 26 semaines réduit la mortalité et le recours à une dérivation, corrige la hernie du rhombencéphale et améliore la fonction motrice (de plus de deux niveaux par rapport au niveau anatomique).）
   • Critères MOMS remplis : niveau supérieur T1 à S1, hernie du rhombencéphale, terme de 19,0 à 25,9 semaines, grossesse unique, caryotype normal, sans facteur d'exclusion → Critères MOMS remplis → évaluation d'une réparation in utero
   • Critères non remplis ou facteur d'exclusion (au-delà de 26 semaines, absence de hernie du rhombencéphale, autres malformations associées, cyphose sévère, contre-indication maternelle) → Critères non remplis → réparation postnatale
2. [Fin] Critères MOMS remplis → évaluation d'une réparation in utero
   Candidat selon les critères MOMS : **adresser à un centre de thérapie fœtale pour évaluation d'une réparation in utero (à ciel ouvert ou fœtoscopique)** ; IRM préopératoire confirmant la hernie du rhombencéphale et le niveau lésionnel, évaluation échographique de la motricité des membres inférieurs, caryotype et puce à ADN, bilan maternel ; consentement éclairé multidisciplinaire (risques d'hystérotomie maternelle et de prématurité).
3. [Fin] Critères non remplis → réparation postnatale
   Non éligible à une réparation in utero (au-delà de 26 semaines, absence de hernie du rhombencéphale, autres malformations associées, cyphose sévère ou contre-indication maternelle) : programmer une **réparation postnatale** avec prise en charge de l'hydrocéphalie et dérivation si nécessaire ; compléter l'évaluation du niveau lésionnel et des anomalies associées par IRM et échographie, consultation de génétique, et accouchement dans un centre disposant d'une neurochirurgie néonatale.