Tératome sacrococcygien fœtal — classification d'Altman et IRM

Parcours complet

1. [Décision] Classification d'Altman, vascularisation et signes d'insuffisance cardiaque
   Quels sont la classification d'Altman, le caractère solide et vascularisé de la lésion et les signes d'insuffisance cardiaque ?（Il s'agit de la tumeur congénitale la plus fréquente, touchant à 75 % les filles, avec un potentiel de malignité. Classification anatomique d'Altman : I lésion essentiellement exophytique avec faible composante présacrée ; II exophytique avec extension pelvienne notable ; III exophytique avec prédominance abdomino-pelvienne ; IV entièrement pelvienne ou présacrée, sans composante exophytique. L'IRM évalue l'extension abdomino-pelvienne (qui détermine le type), le caractère kystique ou solide et la compression, écarte une méningocèle (surtout devant une forme kystique), et la séquence T1 recherche des remaniements hémorragiques.）
   • Lésion essentiellement kystique, peu vascularisée, sans insuffisance cardiaque ni anasarque (le plus souvent Altman I–II) → Forme kystique · pronostic relativement favorable
   • Altman III–IV (extension abdomino-pelvienne, compression rénale ou rectale) → Altman III–IV · évaluation abdomino-pelvienne
   • Lésion solide très vascularisée, rapport tumeur/poids fœtal > 0,12 avant 24 semaines, augmentation du rapport cardiothoracique, anasarque ou placenta épaissi → Lésion solide très vascularisée ou débit cardiaque élevé → intervention fœtale
2. [Fin] Forme kystique · pronostic relativement favorable
   Lésion essentiellement kystique, peu vascularisée, sans insuffisance cardiaque à haut débit (le plus souvent Altman I–II) : pronostic relativement favorable ; surveillance échographique sérielle avec échocardiographie et Doppler pour suivre la croissance tumorale et la fonction cardiaque ; l'IRM précise le type et écarte une méningocèle ; l'accouchement est planifié selon la taille (césarienne pour les volumineuses tumeurs afin d'éviter une rupture), avec exérèse postnatale emportant le coccyx et surveillance de l'alpha-fœtoprotéine.
3. [Fin] Altman III–IV · évaluation abdomino-pelvienne
   Altman III–IV (extension abdomino-pelvienne) : **l'IRM évalue en priorité l'extension pelvienne et abdominale et les phénomènes compressifs (hydronéphrose, intestin, vessie)** — les formes de type IV sont exposées à un diagnostic tardif et à une transformation maligne ; planification chirurgicale multidisciplinaire, exérèse complète après la naissance et surveillance oncologique prolongée.
4. [Fin] Lésion solide très vascularisée ou débit cardiaque élevé → intervention fœtale
   Situation à haut risque (lésion solide très vascularisée entraînant une insuffisance cardiaque à haut débit ; **rapport tumeur/poids fœtal > 0,12 avant 24 semaines**, augmentation du rapport cardiothoracique, anasarque, placenta épaissi, croissance rapide) : situation critique ; **avant 27 à 28 semaines, en cas d'insuffisance cardiaque à haut débit ou d'anasarque → adresser à un centre de thérapie fœtale pour évaluation d'une chirurgie fœtale à ciel ouvert ou d'un geste interventionnel** ; à un terme proche du terme, accouchement anticipé ; césarienne pour les volumineuses tumeurs afin de prévenir une rupture hémorragique.