Épanchement pleural fœtal et chylothorax

Parcours complet

1. [Décision] Abondance, déviation médiastinale, anasarque et étiologie
   Quels sont l'abondance de l'épanchement, l'existence d'une déviation médiastinale ou d'une anasarque, et l'étiologie ?（L'épanchement peut être primitif (hydrothorax en anténatal, chylothorax après la naissance, par fuite lymphatique) ou secondaire (cause cardiaque, infectieuse, anémique, tumorale ou chromosomique). Environ 50 % des cas sont isolés et 50 % s'accompagnent d'une anasarque ; une anomalie chromosomique est retrouvée dans environ 10 % des cas (trisomie 21, syndrome de Turner) et un syndrome de Noonan dans moins de 5 %. Réaliser d'abord une étude anatomique détaillée, une échocardiographie fœtale, un caryotype avec puce à ADN et, en présence d'une anasarque, un bilan infectieux et une évaluation de l'anémie.）
   • Épanchement peu à moyennement abondant, sans déviation médiastinale ni anasarque → Épanchement peu abondant · surveillance
   • Épanchement abondant, déviation médiastinale, anasarque, hydramnios ou progression rapide → Épanchement abondant ou anasarque → ponction ou shunt thoraco-amniotique
   • Anomalie chromosomique ou syndrome associé (Noonan, Turner), ou cause secondaire identifiée → Anomalie chromosomique, syndrome ou cause secondaire
2. [Fin] Épanchement peu abondant · surveillance
   Épanchement peu à moyennement abondant, sans déviation médiastinale ni anasarque : **surveillance échographique sérielle** (une régression spontanée est possible) ; compléter par un caryotype avec puce à ADN et un bilan infectieux ; suivre l'évolution et la fonction cardiaque.
3. [Fin] Épanchement abondant ou anasarque → ponction ou shunt thoraco-amniotique
   Épanchement abondant, déviation médiastinale, anasarque, hydramnios ou progression rapide : **ponction pleurale (curative en une fois dans 10 % des cas, avec le plus souvent une reconstitution en 24 à 48 h) ou shunt thoraco-amniotique (le plus efficace : environ 72 % de survie en cas d'anasarque, prévention de l'hypoplasie pulmonaire, régression de l'anasarque et de l'hydramnios)** ; corticothérapie entre 24 et 34 semaines ; accouchement en centre spécialisé, avec en postnatal drainage, octréotide et alimentation enrichie en triglycérides à chaîne moyenne en cas de chylothorax.
4. [Fin] Anomalie chromosomique, syndrome ou cause secondaire
   Anomalie chromosomique ou syndrome associé (trisomie 21, syndrome de Turner, syndrome de Noonan) ou cause secondaire identifiée (cardiaque, anémique, infectieuse, tumorale) : **traiter selon l'étiologie** (anémie → transfusion in utero ; syndrome transfuseur-transfusé → laser ; trouble du rythme → traitement médicamenteux ; volumineuse masse thoracique → shunt) ; conseil génétique ; le pronostic dépend de la pathologie sous-jacente.