Obstruction des voies urinaires basses du fœtus

Parcours complet

1. [Décision] Vessie, reins et liquide amniotique · pronostic rénal
   Quels sont les signes vésicaux, rénaux et amniotiques, et quel est le pronostic de la fonction rénale ?（L'obstruction des voies urinaires basses correspond à un obstacle à l'évacuation vésicale, dont la cause la plus fréquente est représentée par les valves de l'urètre postérieur (uniquement chez le garçon, 63 % des cas), le reste comprenant les atrésies urétrales (10 %, dans les deux sexes). Aspect typique : mégavessie, épaississement de la paroi vésicale, dilatation de l'urètre postérieur réalisant le « signe du trou de serrure » (valves), urétérohydronéphrose bilatérale et oligoamnios ; une hyperéchogénicité ou des kystes du cortex rénal traduisent une dysplasie. L'oligoamnios entraîne une hypoplasie pulmonaire, de pronostic létal. Au premier trimestre, la mégavessie se définit par un diamètre longitudinal > 7 mm ou une absence de vidange en 45 minutes.）
   • Mégavessie ± urétérohydronéphrose, liquide amniotique normal, parenchyme rénal normal → Forme précoce avec liquide amniotique normal · surveillance
   • Oligoamnios ou anamnios, cortex rénal hyperéchogène ou kystique (dysplasie), atteinte isolée → Oligoamnios avec dysplasie rénale → évaluation d'un shunt
   • Mégavessie associée à des malformations ou à une anomalie chromosomique, ou tableau complexe chez un fœtus féminin (malformation cloacale, syndrome de mégavessie-microcôlon) → Forme complexe ou non isolée · évaluation génétique d'abord
2. [Fin] Forme précoce avec liquide amniotique normal · surveillance
   Mégavessie ± urétérohydronéphrose, liquide amniotique encore normal et parenchyme rénal normal : rechercher les malformations associées et réaliser un caryotype avec puce à ADN ; **surveillance sérielle du liquide amniotique et du parenchyme rénal (échogénicité, kystes)** ; chez un fœtus masculin porteur d'une atteinte isolée et de bon pronostic rénal, évaluer le moment d'une éventuelle intervention ; à noter qu'environ 23 % des diagnostics sont des faux positifs.
3. [Fin] Oligoamnios avec dysplasie rénale → évaluation d'un shunt
   Oligoamnios ou anamnios avec cortex rénal hyperéchogène ou kystique (dysplasie), atteinte isolée : risque élevé d'hypoplasie pulmonaire et d'insuffisance rénale (mortalité de 30 à 50 % pour les valves de l'urètre postérieur, atteignant 77 % en cas d'oligoamnios) ; **la biochimie urinaire fœtale sériée évalue la fonction rénale (sont favorables un sodium < 100, un chlore < 90, une osmolalité < 200 et une bêta-2-microglobuline < 6)** ; en cas de profil favorable → **shunt vésico-amniotique ou cystoscopie fœtale (ablation des valves)** afin de restaurer le liquide amniotique et de préserver le développement pulmonaire ; conseil multidisciplinaire.
4. [Fin] Forme complexe ou non isolée · évaluation génétique d'abord
   Mégavessie associée à des malformations ou à une anomalie chromosomique, ou tableau complexe chez un fœtus féminin (malformation cloacale, syndrome de mégavessie-microcôlon-hypopéristaltisme, syndrome de Prune Belly) : **réaliser d'abord un caryotype avec puce à ADN et une étude anatomique détaillée** ; le bénéfice d'un shunt est limité en cas d'obstruction non isolée ou de syndrome de mégavessie-microcôlon ; prise en charge multidisciplinaire avec conseil génétique et décision individualisée.