Anasarque fœtoplacentaire (immune et non immune) — démarche diagnostique

Parcours complet

1. [Décision] Immune ou non immune, puis orientation étiologique
   S'agit-il d'une forme immune ou non immune, et quelle est l'orientation étiologique ?（L'anasarque se définit par au moins deux épanchements anormaux (ascite, épanchement pleural, épanchement péricardique > 2–3 mm, œdème cutané > 5 mm) ; s'y associent, sans valeur diagnostique, un placenta épaissi (≥ 4 cm au deuxième trimestre, ≥ 6 cm au troisième), un hydramnios et une hépatosplénomégalie. La recherche d'anticorps maternels distingue d'emblée les formes immunes (allo-immunisation, devenue rare) des formes non immunes (85 à 95 % des cas).）
   • Anticorps maternels positifs (allo-immunisation Rhésus ou autre groupe sanguin) → Forme immune → PSV cérébral moyen et transfusion in utero
   • Forme non immune avec PSV de l'artère cérébrale moyenne en faveur d'une anémie (> 1,5 MoM) → Forme non immune avec anémie → transfusion in utero
   • Forme non immune d'origine cardiovasculaire ou rythmique, complication de grossesse monochoriale, ou masse thoracique → Origine cardiaque, grossesse monochoriale ou masse thoracique
   • Forme non immune sans cause identifiée (bilan initial négatif) → Cause indéterminée → évaluation systématique
2. [Fin] Forme immune → PSV cérébral moyen et transfusion in utero
   Anasarque immune (allo-immunisation érythrocytaire) : **surveillance de l'anémie par le PSV de l'artère cérébrale moyenne et traitement par transfusion in utero** ; titrage des anticorps maternels et génotypage paternel ; la correction de l'anémie permet la régression de l'anasarque ; prophylaxie Rhésus pour les grossesses ultérieures.
3. [Fin] Forme non immune avec anémie → transfusion in utero
   Anasarque non immune avec anémie (PSV de l'artère cérébrale moyenne > 1,5 MoM) : causes possibles — parvovirus B19, alpha-thalassémie (fréquente en Extrême-Orient), hémorragie fœto-maternelle (test de Kleihauer-Betke), allo-immunisation ; **confirmation par prélèvement de sang fœtal et transfusion in utero** ; l'infection à parvovirus est souvent spontanément résolutive et la transfusion permet la régression de l'anasarque.
4. [Fin] Origine cardiaque, grossesse monochoriale ou masse thoracique
   Anasarque non immune d'origine cardiaque, liée à une grossesse monochoriale ou à une masse thoracique : échocardiographie fœtale (analyse structurelle et rythmique) — un trouble du rythme rapide relève d'un traitement antiarythmique par voie transplacentaire ; un syndrome transfuseur-transfusé ou une séquence anémie-polyglobulie relèvent d'un traitement par laser ; une volumineuse masse thoracique (malformation des voies aériennes, séquestration, épanchement) d'un shunt, d'un laser ou d'une corticothérapie ; prise en charge individualisée selon la cause.
5. [Fin] Cause indéterminée → évaluation systématique
   Anasarque non immune de cause indéterminée : **évaluation systématique — étude anatomique détaillée, échocardiographie fœtale, PSV de l'artère cérébrale moyenne, sérologies (parvovirus, CMV, toxoplasmose, syphilis), test de Kleihauer-Betke, puce à ADN ± caryotype ; en l'absence de diagnostic, séquençage d'exome** ; surveiller chez la mère l'apparition d'un syndrome en miroir (tableau évoquant une pré-éclampsie) ; traiter les causes accessibles, le pronostic variant fortement selon l'étiologie.