Imagerie / Médecine fœtale / ORL
Syndrome d'obstruction congénitale des voies aériennes supérieures (CHAOS)
Poumons volumineux et hyperéchogènes bilatéraux, voies aériennes dilatées, diaphragmes inversés, cœur comprimé et médian avec ascite ou anasarque ; l'IRM localise le niveau de l'obstruction, en vue d'une procédure EXIT ou d'une décompression in utero.
Fondé sur : IRM des voies aériennes fœtales · Les nœuds sont une synthèse originale de la logique des recommandations, non leur texte littéral. Traduction initiale en attente de révision par un médecin francophone ; destiné aux professionnels de santé autorisés, ne remplace pas le jugement clinique.
Répondez étape par étape ; en atteignant une conclusion, la conduite à tenir s'affiche. Vous pouvez revenir en arrière ou recommencer à tout moment.
Étape 1 · Signes typiques, anasarque et anomalies associées
Quels sont les signes typiques, l'existence d'une anasarque et les anomalies associées ou génétiques ?
💡 Le syndrome CHAOS correspond à une obstruction complète ou quasi complète des voies aériennes supérieures (le plus souvent une atrésie laryngée, parfois une atrésie ou une sténose trachéale). Mécanisme : le liquide pulmonaire ne peut plus s'évacuer, les poumons augmentent de volume et compriment le cœur, ce qui réduit le retour veineux et entraîne ascite et anasarque. Aspect typique (échographie et IRM fœtale) : poumons volumineux et hyperéchogènes bilatéraux, trachée et bronches dilatées et remplies de liquide (avec interruption brutale au niveau de l'obstacle), diaphragmes inversés, cœur comprimé et médian, ascite ou anasarque, hydramnios. À distinguer d'une malformation bilatérale des voies aériennes pulmonaires.
Parcours complet
- [Décision] Signes typiques, anasarque et anomalies associéesQuels sont les signes typiques, l'existence d'une anasarque et les anomalies associées ou génétiques ?（Le syndrome CHAOS correspond à une obstruction complète ou quasi complète des voies aériennes supérieures (le plus souvent une atrésie laryngée, parfois une atrésie ou une sténose trachéale). Mécanisme : le liquide pulmonaire ne peut plus s'évacuer, les poumons augmentent de volume et compriment le cœur, ce qui réduit le retour veineux et entraîne ascite et anasarque. Aspect typique (échographie et IRM fœtale) : poumons volumineux et hyperéchogènes bilatéraux, trachée et bronches dilatées et remplies de liquide (avec interruption brutale au niveau de l'obstacle), diaphragmes inversés, cœur comprimé et médian, ascite ou anasarque, hydramnios. À distinguer d'une malformation bilatérale des voies aériennes pulmonaires.）
- Signes typiques, atteinte isolée, sans anasarque, bilan génétique normal, membrane ou kyste laryngé visible → CHAOS isolé → localisation de l'obstacle et procédure EXIT
- Anasarque associée, ou malformations associées (syndrome de Fraser, association VACTERL, TACRD) → Anasarque ou forme syndromique · le plus souvent létale
- [Fin] CHAOS isolé → localisation de l'obstacle et procédure EXITCHAOS isolé, sans anasarque, avec bilan génétique normal et membrane ou kyste laryngé visible : **IRM fœtale pour localiser le niveau de l'obstruction et écarter des malformations associées** ; chez des fœtus sélectionnés, une décompression fœtoscopique in utero est possible (perforation de la membrane laryngée permettant l'évacuation du liquide pulmonaire), ou une **procédure EXIT programmée (trachéotomie en aval de l'obstacle)** ; prise en charge multidisciplinaire et accouchement dans un centre disposant des compétences nécessaires.
- [Fin] Anasarque ou forme syndromique · le plus souvent létaleCHAOS avec anasarque ou associé à des malformations ou à un syndrome (syndrome de Fraser, association VACTERL, TACRD) : **le pronostic est le plus souvent létal, en particulier en cas d'anasarque** ; caryotype et puce à ADN, conseil génétique et étude détaillée des malformations associées ; information complète des parents sur le pronostic défavorable ; quelques cas répondent à une décompression in utero ou à une procédure EXIT.
Questions fréquentes
- Quel problème clinique le parcours Syndrome d'obstruction congénitale des voies aériennes supérieures (CHAOS) traite-t-il ?
- Poumons volumineux et hyperéchogènes bilatéraux, voies aériennes dilatées, diaphragmes inversés, cœur comprimé et médian avec ascite ou anasarque ; l'IRM localise le niveau de l'obstruction, en vue d'une procédure EXIT ou d'une décompression in utero.
- Quelles sont les étapes de décision clés de Syndrome d'obstruction congénitale des voies aériennes supérieures (CHAOS) ?
- Signes typiques, anasarque et anomalies associées
- Quelles recommandations de prise en charge Syndrome d'obstruction congénitale des voies aériennes supérieures (CHAOS) peut-il donner ?
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- Quelles situations de Syndrome d'obstruction congénitale des voies aériennes supérieures (CHAOS) imposent une action immédiate ?
- CHAOS isolé → localisation de l'obstacle et procédure EXIT：CHAOS isolé, sans anasarque, avec bilan génétique normal et membrane ou kyste laryngé visible : **IRM fœtale pour localiser le niveau de l'obstruction et écarter des malformations associées** ; chez des fœtus sélectionnés, une décompression fœtoscopique in utero est possible (perforation de la membrane laryngée permettant l'évacuation du liquide pulmonaire), ou une **procédure EXIT programmée (trachéotomie en aval de l'obstacle)** ; prise en charge multidisciplinaire et accouchement dans un centre disposant des compétences nécessaires…
- Sur quelles recommandations Syndrome d'obstruction congénitale des voies aériennes supérieures (CHAOS) s'appuie-t-il ?
- Imagerie et prise en charge du syndrome d'obstruction congénitale des voies aériennes supérieures (atrésie laryngée ; procédure EXIT) · Selon : IRM des voies aériennes fœtales
Sources
- Imagerie et prise en charge du syndrome d'obstruction congénitale des voies aériennes supérieures (atrésie laryngée ; procédure EXIT)