Hernie diaphragmatique congénitale — IRM fœtale

Parcours complet

1. [Décision] Volume pulmonaire et position du foie
   Quels sont le volume pulmonaire (o/e LHR, o/e volume pulmonaire total) et la position du foie (hernie gauche le plus souvent) ?（L'IRM fœtale distingue le foie, le poumon et les anses digestives et permet d'estimer le volume pulmonaire résiduel. Paramètres pronostiques : rapport observé/attendu du LHR (rapport surface pulmonaire/périmètre céphalique en échographie, à partir d'environ 22 semaines), rapport observé/attendu du volume pulmonaire total en IRM, position du foie (une ascension intrathoracique — « liver up » — est de plus mauvais pronostic, avec un recours accru à l'ECMO et un risque d'hypertension artérielle pulmonaire) et position de l'estomac. L'IRM permet également d'écarter une séquestration pulmonaire ou une autre masse thoracique.）
   • o/e LHR > 45 % ou o/e volume pulmonaire total > 45 %, foie intra-abdominal → Forme légère · pronostic relativement favorable
   • o/e LHR ou o/e volume pulmonaire total entre 26 et 45 % → Forme modérée · quantification et accouchement en centre avec ECMO
   • o/e LHR < 25–26 % ou o/e volume pulmonaire total < 25 %, avec foie intrathoracique → Forme sévère → évaluation en vue d'une occlusion trachéale
2. [Fin] Forme légère · pronostic relativement favorable
   Forme légère (o/e LHR ou o/e volume pulmonaire total > 45 %, foie intra-abdominal) : pronostic relativement favorable ; surveillance sérielle des volumes pulmonaires en anténatal, accouchement dans un centre disposant d'une chirurgie néonatale et d'une ECMO, avec réparation après la naissance.
3. [Fin] Forme modérée · quantification et accouchement en centre avec ECMO
   Forme modérée (o/e LHR ou o/e volume pulmonaire total entre 26 et 45 %) : quantification du volume pulmonaire, de la position du foie et de l'estomac par IRM fœtale ; conseil anténatal et accouchement programmé dans un centre disposant d'une ECMO ; l'évolution des paramètres détermine l'opportunité d'orienter vers une évaluation en vue d'une occlusion trachéale fœtale.
4. [Fin] Forme sévère → évaluation en vue d'une occlusion trachéale
   Forme sévère (o/e LHR < 25–26 % ou o/e volume pulmonaire total < 25 %, avec foie intrathoracique) : risque élevé d'hypoplasie pulmonaire et d'hypertension artérielle pulmonaire, mortalité néonatale importante et recours fréquent à l'ECMO ; **orienter vers un centre de thérapie fœtale pour évaluation d'une occlusion trachéale fœtoscopique (FETO)** ; accouchement dans un centre disposant d'une ECMO, avec prise en charge multidisciplinaire.