Hémorragie intracrânienne fœtale (classification de Papile)

Parcours complet

1. [Décision] Siège et grade de l'hémorragie (Papile) et étiologie
   Quels sont le siège et le grade de l'hémorragie (classification de Papile) et l'étiologie ?（Hémorragie intracrânienne fœtale. En IRM, les séquences de susceptibilité magnétique et l'écho de gradient T2* sont les plus sensibles au sang, dont les produits de dégradation apparaissent en hypersignal T1 et en hyposignal T2. Classification de l'hémorragie intraventriculaire (identique à celle du prématuré, selon Papile) : grade I hémorragie de la matrice germinale ; grade II hémorragie intraventriculaire sans dilatation ; grade III hémorragie intraventriculaire avec dilatation ; grade IV infarctus hémorragique périventriculaire. L'enquête étiologique doit rechercher une allo-immunisation plaquettaire fœtomaternelle, un purpura thrombopénique immunologique maternel, un trouble de l'hémostase ou une thrombophilie, un traumatisme, un syndrome transfuseur-transfusé, une infection à cytomégalovirus ou une mutation COL4A1.）
   • Grades I–II (matrice germinale ou hémorragie intraventriculaire sans dilatation) → Grades I–II · surveillance et enquête étiologique
   • Grades III–IV (hémorragie intraventriculaire avec dilatation ou infarctus hémorragique périventriculaire) → Grades III–IV · pronostic défavorable
   • Hémorragie parenchymateuse ou de la fosse postérieure, ou porencéphalie et hydrocéphalie post-hémorragique constituées → Hémorragie parenchymateuse, porencéphalie ou hydrocéphalie post-hémorragique
2. [Fin] Grades I–II · surveillance et enquête étiologique
   Grades I–II (matrice germinale ou hémorragie intraventriculaire sans dilatation) : pronostic relativement favorable ; **surveillance sérielle par IRM et échographie de l'évolution (une aggravation est possible)** et enquête étiologique (typage des antigènes plaquettaires et anticorps anti-HPA, bilan d'hémostase, sérologies) ; en cas d'allo-immunisation plaquettaire fœtomaternelle, le risque de récidive est élevé → immunoglobulines maternelles ± corticoïdes (pour cette grossesse et les suivantes).
3. [Fin] Grades III–IV · pronostic défavorable
   Grades III–IV (hémorragie intraventriculaire avec dilatation ou infarctus hémorragique périventriculaire) : pronostic défavorable (environ 51 % de pertes fœtales ou néonatales dans le premier mois et, parmi les survivants, seulement environ 52 % de développement normal à 12 mois) ; **IRM d'évaluation de l'étendue des lésions parenchymateuses et enquête étiologique (allo-immunisation plaquettaire, hémostase, infection)** ; surveillance d'une hydrocéphalie post-hémorragique ; en cas d'allo-immunisation plaquettaire, immunoglobulines maternelles ± corticoïdes ± transfusion plaquettaire fœtale ; conseil multidisciplinaire.
4. [Fin] Hémorragie parenchymateuse, porencéphalie ou hydrocéphalie post-hémorragique
   Hémorragie parenchymateuse ou de la fosse postérieure, porencéphalie ou hydrocéphalie post-hémorragique : **IRM d'évaluation de l'étendue des lésions et de la dilatation ventriculaire** ; rechercher une mutation COL4A1 (porencéphalie familiale), un trouble de l'hémostase et une allo-immunisation plaquettaire ; conseil individualisé et prise en charge postnatale (dérivation) selon le degré d'hydrocéphalie et de lésion.