Kyste arachnoïdien et kystes médians fœtaux

Parcours complet

1. [Décision] Siège, effet de masse ou hydrocéphalie, et diagnostic différentiel
   Quels sont le siège, l'existence d'un effet de masse ou d'une hydrocéphalie, et le diagnostic différentiel ?（Le kyste arachnoïdien est un kyste extra-axial bénin de liquide céphalorachidien, de signal identique à celui du liquide sur toutes les séquences, sans rehaussement, ne communiquant ni avec les ventricules ni avec les espaces sous-arachnoïdiens, et exerçant un effet de masse (il refoule les structures voisines sans les détruire). Il siège le plus souvent en sus-tentoriel (fosse temporale surtout) et est le plus souvent découvert à partir du deuxième trimestre.）
   • Kyste extra-axial de signal liquidien, isolé, sans effet de masse ni hydrocéphalie (fosse temporale ou convexité) → Forme isolée · surveillance
   • Effet de masse avec dilatation ventriculaire ou hydrocéphalie obstructive (région quadrigéminale, suprasellaire, fosse postérieure) → Effet de masse ou hydrocéphalie · avis neurochirurgical
   • Kyste médian nécessitant un diagnostic différentiel (cavum du septum pellucidum élargi, poche de Blake, malformation de Dandy-Walker, malformation de la veine de Galien, kyste associé à une agénésie du corps calleux) → Diagnostic différentiel des kystes médians
2. [Fin] Forme isolée · surveillance
   Kyste arachnoïdien extra-axial isolé, sans effet de masse ni hydrocéphalie : le pronostic est le plus souvent favorable ; **surveillance sérielle par IRM et échographie de la taille du kyste et des ventricules, avec recherche d'anomalies associées du système nerveux central (notamment une agénésie du corps calleux) et extracérébrales** ; suivi après la naissance, environ 30 à 60 % des enfants étant opérés (fenestration ou dérivation) en raison de symptômes, d'une augmentation de taille ou d'une hydrocéphalie.
3. [Fin] Effet de masse ou hydrocéphalie · avis neurochirurgical
   Effet de masse avec dilatation ventriculaire ou hydrocéphalie obstructive (kyste de la citerne quadrigéminale ou suprasellaire comprimant l'aqueduc, ou kyste de la fosse postérieure) : **IRM d'évaluation de l'effet de masse et de l'hydrocéphalie** ; surveiller la dilatation ventriculaire progressive et l'épaisseur du manteau cortical ; prise en charge multidisciplinaire avec neurochirurgie après la naissance (fenestration ou dérivation) ; en cas de localisation suprasellaire, être attentif aux voies optiques et à la fonction endocrinienne.
4. [Fin] Diagnostic différentiel des kystes médians
   Diagnostic différentiel des lésions kystiques médianes : **le kyste arachnoïdien ne surélève pas l'angle ponto-vermien et ne communique pas avec le quatrième ventricule (à la différence de la poche de Blake et de la malformation de Dandy-Walker)** ; le distinguer également d'un cavum du septum pellucidum ou d'un cavum vergae (par la position du septum et des piliers du fornix), d'une malformation de la veine de Galien (structure vasculaire et non liquidienne) et d'un kyste interhémisphérique associé à une agénésie du corps calleux ; la coupe sagittale médiane permet la localisation, avec recherche systématique d'une agénésie du corps calleux ; conduite selon la nature de la lésion et les anomalies associées.