Sténose de l'aqueduc de Sylvius fœtale (hydrocéphalie obstructive)

Parcours complet

1. [Décision] Ventricules latéraux et troisième ventricule, quatrième ventricule et aqueduc
   Quels sont l'aspect des ventricules latéraux et du troisième ventricule, du quatrième ventricule et de l'aqueduc ?（La sténose de l'aqueduc réalise une hydrocéphalie non communicante par obstruction de l'aqueduc : les ventricules latéraux et le troisième ventricule sont dilatés alors que le quatrième ventricule reste normal (élément clé du diagnostic différentiel). L'hypertension intracrânienne est progressive et la dilatation ventriculaire s'aggrave le plus souvent au fil du temps.）
   • Dilatation des ventricules latéraux et du troisième ventricule, quatrième ventricule normal, aqueduc en entonnoir ou contenant du sang ou une membrane → Sténose de l'aqueduc · rechercher une mutation L1CAM et l'étiologie
   • Dilatation de tous les ventricules (y compris le quatrième) ou anomalie de la fosse postérieure (forme communicante ou autre cause) → Dilatation de tous les ventricules ou anomalie de la fosse postérieure · préciser la cause
2. [Fin] Sténose de l'aqueduc · rechercher une mutation L1CAM et l'étiologie
   Sténose de l'aqueduc (dilatation des ventricules latéraux et du troisième ventricule avec quatrième ventricule normal) : **signes IRM de forte valeur prédictive positive — élargissement du récessus infundibulaire du troisième ventricule, aqueduc en entonnoir avec obstruction distale, anomalies du corps calleux, diverticules ventriculaires, sang ou membrane intra-aqueducale, absence de cavum du septum pellucidum** ; rechercher une mutation L1CAM liée à l'X (fœtus masculin, pouces adductus, antécédents familiaux), une origine post-hémorragique ou infectieuse (CMV, toxoplasmose) ; surveiller la dilatation ventriculaire progressive et l'épaisseur du manteau cortical (élément pronostique) ; conseil multidisciplinaire, avec dérivation ou ventriculocisternostomie après la naissance.
3. [Fin] Dilatation de tous les ventricules ou anomalie de la fosse postérieure · préciser la cause
   Dilatation de tous les ventricules (y compris le quatrième) ou anomalie de la fosse postérieure : elle évoque une hydrocéphalie communicante ou une autre cause (hémorragie, infection, malformation de Dandy-Walker, malformation de Chiari II) ; **l'IRM fœtale précise le niveau de l'obstacle et l'étiologie**, la prise en charge suivant la voie correspondante (fosse postérieure, hémorragie, infection) avec bilan chromosomique et infectieux.