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중증없음처리 경로
FVC 저하나 구인부 근력 저하가 있으면 ICU에서 호흡을 보조하고, 피리도스티그민을 중단하며, 혈장교환 또는 IVIG를 시행하고 악화 약물을 피한다.
근거: EMCrit / 합의· 각 노드는 진료지침의 판단 논리를 본 사이트가 자체 정리한 것이며 원문 전재가 아닙니다. 의료 전문가를 위한 참고 정보이며 임상 판단을 대체하지 않습니다. 한국의 관련 학회 지침과 소속 기관 프로토콜을 우선하십시오.
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Étape 1 · 호흡·구인부 침범 여부
호흡·구인부 침범이 있습니까(한 호흡 세기, FVC)?
💡 중증근무력증이 악화되어 호흡부전으로 삽관·비침습 환기가 필요한 상태이며, 구인부 근력 저하로 흡인이 발생한다. 유발 요인: 감염·수술·임신·약물(β 차단제, 정맥 마그네슘, 플루오로퀴놀론, 아미노글리코사이드, 마크로라이드). 감시: 한 호흡 세기(20까지 세지 못하면 경계), FVC, NIF. 전신 근력 저하가 호흡 곤란을 가릴 수 있다. 콜린성 위기(콜린성 과다: SLUDGE, 근섬유다발수축)와 감별해야 한다.
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- 【판단】호흡·구인부 침범 여부호흡·구인부 침범이 있습니까(한 호흡 세기, FVC)?(중증근무력증이 악화되어 호흡부전으로 삽관·비침습 환기가 필요한 상태이며, 구인부 근력 저하로 흡인이 발생한다. 유발 요인: 감염·수술·임신·약물(β 차단제, 정맥 마그네슘, 플루오로퀴놀론, 아미노글리코사이드, 마크로라이드). 감시: 한 호흡 세기(20까지 세지 못하면 경계), FVC, NIF. 전신 근력 저하가 호흡 곤란을 가릴 수 있다. 콜린성 위기(콜린성 과다: SLUDGE, 근섬유다발수축)와 감별해야 한다.)
- 호흡·구인부 침범, FVC 저하 → → ICU+호흡
- 안정·없음호흡 → 안정 · 모니터링+치료
- 【종점】안정 · 모니터링+치료뚜렷한 호흡·구인부 침범이 없는 경우: 입원해 면밀히 감시한다 — 한 호흡 세기, FVC·NIF, 구인부 기능, 기침력. 유발 요인(감염)을 찾아 치료하고 악화 약물을 중단한다. 면역 치료(혈장교환 또는 IVIG)와 스테로이드를 시작할 수 있다. 진행하면(FVC <15–20 mL/kg, 20까지 세지 못함, 구인부 근력 저하) 곧바로 상향한다.
- 【종점】→ ICU+호흡호흡·구인부 침범(위기): ICU에서 호흡을 보조한다(NIV·BiPAP으로 일부 삽관을 피할 수 있다. 임상 적응증이 명확하면 수치만으로 판단하지 말고 기관내 삽관을 시행한다). 위기 시기에는 피리도스티그민을 중단·감량한다(분비물을 줄이고 콜린성 위기와 감별하기 위함). 혈장교환(우선하며 더 빠르다) 또는 IVIG 0.4 g/kg × 5일을 시행하고(먼저 혈청 항체를 채취한다) 부신피질호르몬을 추가한다. 유발 요인을 찾아 치료하고 악화 약물(β 차단제·마그네슘·플루오로퀴놀론·아미노글리코사이드·마크로라이드)을 피한다.
자주 묻는 질문
- 중증없음처리 경로 진료 경로는 어떤 임상 문제를 다룹니까?
- FVC 저하나 구인부 근력 저하가 있으면 ICU에서 호흡을 보조하고, 피리도스티그민을 중단하며, 혈장교환 또는 IVIG를 시행하고 악화 약물을 피한다.
- 중증없음처리 경로의 핵심 의사결정 단계는 무엇입니까?
- 호흡·구인부 침범 여부
- 중증없음처리 경로는 어떤 처치 권고를 제시합니까?
- 안정 · 모니터링+치료:뚜렷한 호흡·구인부 침범이 없는 경우: 입원해 면밀히 감시한다 — 한 호흡 세기, FVC·NIF, 구인부 기능, 기침력. 유발 요인(감염)을 찾아 치료하고 악화 약물을 중단한다. 면역 치료(혈장교환 또는 IVIG)와 스테로이드를 시작할 수 있다. 진행하면(FVC <15–20 mL/kg, 20까지 세지 못함, 구인부 근력 저하) 곧바로 상향한다.; → ICU+호흡:호흡·구인부 침범(위기): ICU에서 호흡을 보조한다(NIV·BiPAP으로 일부 삽관을 피할 수 있다. 임상 적응증이 명확하면 수치만으로 판단하지 말고 기관내 삽관을 시행한다). 위기 시기에는 피리도스티그민을 중단·감량한다(분비물을 줄이고 콜린성 위기와 감별하기 위함). 혈장교환(우선하며 더 빠르다) 또는 IVIG 0.4 g/kg × 5일을 시행하고(먼저 혈청 항체를 채취한다) 부신피질호르몬을 추가한다. 유발 요인을 찾아 치료하고 악화 약물(β 차단제·마그네슘·플루오로퀴놀론·아미노글리코사이드·마크로라이드)을 피한다.
- 중증없음처리 경로에서 즉시 대응이 필요한 상황은 무엇입니까?
- → ICU+호흡:호흡·구인부 침범(위기): ICU에서 호흡을 보조한다(NIV·BiPAP으로 일부 삽관을 피할 수 있다. 임상 적응증이 명확하면 수치만으로 판단하지 말고 기관내 삽관을 시행한다). 위기 시기에는 피리도스티그민을 중단·감량한다(분비물을 줄이고 콜린성 위기와 감별하기 위함). 혈장교환(우선하며 더 빠르다) 또는 IVIG 0.4 g/kg × 5일을 시행하고(먼저 혈청 항체를 채취한다) 부신피질호르몬을 추가한다. 유발 요인을 찾아 치료하고 악화 약물(β 차단제·마그네슘·플루오로퀴놀론·아미노글리코사이드·마크로라이드)을 피한다.
- 중증없음처리 경로는 어떤 진료지침에 근거합니까?
- 중증없음(EMCrit IBCC;MGFA ) · 근거: EMCrit / 합의
- 중증없음(EMCrit IBCC;MGFA )