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(CHAOS)

+++중+/;MRI;EXIT/.

근거: MRI· 각 노드는 진료지침의 판단 논리를 본 사이트가 자체 정리한 것이며 원문 전재가 아닙니다. 의료 전문가를 위한 참고 정보이며 임상 판단을 대체하지 않습니다. 한국의 관련 학회 지침과 소속 기관 프로토콜을 우선하십시오.

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Étape 1 · 전형적 소견과 수종, 동반·유전
전형적 소견과 수종, 동반 기형·유전은?
💡 CHAOS = 상부 기도의 완전·거의 완전 폐색이다(후두 무형성이 가장 흔하고 기관 무형성·협착도 있다). 기전: 폐액이 배출되지 못해 폐가 커지고 심장을 압박해 정맥 환류가 감소하며 복수·수종이 생긴다. 전형적 소견(초음파와 태아 MRI): 양측 폐의 확대와 고에코, 액체가 찬 기관기관지의 확장(폐색 부위에서 갑자기 끊긴다), 횡격막 역전, 압박되어 작아지고 중앙에 위치한 심장, 복수·수종, 양수 과다. 양측 CPAM과 감별한다.

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  1. 【판단】전형적 소견과 수종, 동반·유전
    전형적 소견과 수종, 동반 기형·유전은?（CHAOS = 상부 기도의 완전·거의 완전 폐색이다(후두 무형성이 가장 흔하고 기관 무형성·협착도 있다). 기전: 폐액이 배출되지 못해 폐가 커지고 심장을 압박해 정맥 환류가 감소하며 복수·수종이 생긴다. 전형적 소견(초음파와 태아 MRI): 양측 폐의 확대와 고에코, 액체가 찬 기관기관지의 확장(폐색 부위에서 갑자기 끊긴다), 횡격막 역전, 압박되어 작아지고 중앙에 위치한 심장, 복수·수종, 양수 과다. 양측 CPAM과 감별한다.）
    • 전형적 소견이며 고립되어 있고 수종이 없고 유전 검사가 정상이며 후두막·낭이 보임 → CHAOS → /EXIT
    • 또는 (Fraser/VACTERL/TACRD) → 수종·증후군 동반 · 대개 치명적
  2. 【종점】CHAOS → /EXIT
    고립된 CHAOS로 수종이 없고 유전 검사가 정상이며 후두막·낭이 보이는 경우: 태아 MRI로 폐색 부위를 정하고 동반 기형을 배제한다. 선택된 경우 자궁 내 태아내시경 감압(후두막을 뚫어 폐액을 배출)이나 계획 EXIT(폐색 원위부에서 기관절개)를 시행한다. 다학제로 대응하며 대응 가능한 센터에서 분만한다.
  3. 【종점】수종·증후군 동반 · 대개 치명적
    CHAOS에 수종이 동반되거나 동반 기형·증후군(Fraser, VACTERL, TACRD)이 있는 경우: 대개 치명적이다(특히 수종). 핵형·마이크로어레이와 유전 상담, 동반 기형의 상세 검사를 시행한다. 예후가 나쁘므로 충분히 설명한다. 일부는 자궁 내 감압·EXIT에 반응한다.

자주 묻는 질문

(CHAOS) 진료 경로는 어떤 임상 문제를 다룹니까?
+++중+/;MRI;EXIT/.
(CHAOS)의 핵심 의사결정 단계는 무엇입니까?
전형적 소견과 수종, 동반·유전
(CHAOS)는 어떤 처치 권고를 제시합니까?
CHAOS → /EXIT：고립된 CHAOS로 수종이 없고 유전 검사가 정상이며 후두막·낭이 보이는 경우: 태아 MRI로 폐색 부위를 정하고 동반 기형을 배제한다. 선택된 경우 자궁 내 태아내시경 감압(후두막을 뚫어 폐액을 배출)이나 계획 EXIT(폐색 원위부에서 기관절개)를 시행한다. 다학제로 대응하며 대응 가능한 센터에서 분만한다.; 수종·증후군 동반 · 대개 치명적：CHAOS에 수종이 동반되거나 동반 기형·증후군(Fraser, VACTERL, TACRD)이 있는 경우: 대개 치명적이다(특히 수종). 핵형·마이크로어레이와 유전 상담, 동반 기형의 상세 검사를 시행한다. 예후가 나쁘므로 충분히 설명한다. 일부는 자궁 내 감압·EXIT에 반응한다.
(CHAOS)에서 즉시 대응이 필요한 상황은 무엇입니까?
CHAOS → /EXIT：고립된 CHAOS로 수종이 없고 유전 검사가 정상이며 후두막·낭이 보이는 경우: 태아 MRI로 폐색 부위를 정하고 동반 기형을 배제한다. 선택된 경우 자궁 내 태아내시경 감압(후두막을 뚫어 폐액을 배출)이나 계획 EXIT(폐색 원위부에서 기관절개)를 시행한다. 다학제로 대응하며 대응 가능한 센터에서 분만한다.; 수종·증후군 동반 · 대개 치명적：CHAOS에 수종이 동반되거나 동반 기형·증후군(Fraser, VACTERL, TACRD)이 있는 경우: 대개 치명적이다(특히 수종). 핵형·마이크로어레이와 유전 상담, 동반 기형의 상세 검사를 시행한다. 예후가 나쁘므로 충분히 설명한다. 일부는 자궁 내 감압·EXIT에 반응한다.
(CHAOS)는 어떤 진료지침에 근거합니까?
선천성 상부 기도 폐색 증후군 CHAOS의 영상과 처치(후두 무형성, EXIT) · 근거: MRI

  • 선천성 상부 기도 폐색 증후군 CHAOS의 영상과 처치(후두 무형성, EXIT)

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