Hématologie / Urgences / Réanimation
Purpura thrombotique thrombocytopénique — prise en charge
Anémie hémolytique microangiopathique et thrombopénie avec TP et TCA normaux ; devant un score PLASMIC élevé, débuter les échanges plasmatiques et les corticoïdes sans attendre l'ADAMTS13, et ne pas transfuser de plaquettes.
Fondé sur : ISTH · Les nœuds sont une synthèse originale de la logique des recommandations, non leur texte littéral. Traduction initiale en attente de révision par un médecin francophone ; destiné aux professionnels de santé autorisés, ne remplace pas le jugement clinique.
Répondez étape par étape ; en atteignant une conclusion, la conduite à tenir s'affiche. Vous pouvez revenir en arrière ou recommencer à tout moment.
Étape 1 · Score PLASMIC / probabilité clinique
Le score PLASMIC ou la clinique font-ils fortement suspecter un PTT ?
💡 Une anémie hémolytique microangiopathique associée à une thrombopénie, sans autre cause identifiée, doit faire suspecter un PTT (activité ADAMTS13 < 10 %). La pentade classique (avec atteinte neurologique, rénale et fièvre) n'est présente que dans environ 10 % des cas. Biologie : schizocytes, LDH élevées, haptoglobine basse, bilirubine libre élevée, **TP et TCA normaux** (ce qui distingue du CIVD), test de Coombs négatif. Score PLASMIC (plaquettes < 30 G/L, hémolyse, absence de cancer actif ou de greffe, VGM < 90 fL, INR < 1,5, créatinine < 2,0 mg/dL) : 6–7 correspond à un risque élevé.
Sources
- ISTH — Recommandations diagnostiques sur le PTT (2020) ; score PLASMIC